Insufficienza surrenalica nei bambini

L'insufficienza surrenalica nei bambini (HN), o ipocorticismo, è una sindrome clinica causata da una carenza nella secrezione di ormoni della corteccia surrenale. A seconda della localizzazione del processo patologico, si distinguono NN primario, secondario e terziario..

L'insufficienza surrenalica nei bambini (HN), o ipocorticismo, è una sindrome clinica causata da una carenza nella secrezione di ormoni della corteccia surrenale. A seconda della localizzazione del processo patologico, si distinguono NN primario, secondario e terziario. Nell'HN primario, il tessuto surrenale stesso è interessato, in secondario - il lobo anteriore della ghiandola pituitaria con secrezione di ACTH alterata, la forma terziaria è associata alla patologia dell'ipotalamo e ad una carenza nella produzione di quest'ultimo ormone di rilascio della corticotropina. HN è diviso in acuto e cronico. L'insufficienza surrenalica cronica (CNI) è stata descritta a metà del 19 ° secolo. Addison sulla base dei risultati dell'autopsia. Questa forma si verifica con una frequenza di 1 caso ogni 10mila persone, 2 volte più spesso nei maschi di età matura e vecchia. Molti autori notano che la CNI nei bambini viene diagnosticata raramente, a causa della varietà e non specificità dei sintomi dell'ipocorticismo..

I sintomi clinici dell'insufficienza surrenalica cronica si verificano quando il 95% del tessuto della corteccia surrenale è interessato. In quasi il 60% dei pazienti, l'insufficienza surrenalica si verifica a causa dell'atrofia surrenale idiopatica.

In questo gruppo, la causa principale dello sviluppo della malattia è attualmente considerata la distruzione autoimmune della corteccia surrenale (adrenalite autoimmune 70-85%).

Nel tessuto delle ghiandole surrenali colpite con questa forma di patologia si nota un'estesa infiltrazione linfoplasmocitica, le ghiandole surrenali sono di dimensioni ridotte, la corteccia è atrofizzata. Nel siero del sangue di tali pazienti si trovano anticorpi contro gli antigeni microsomiali e mitocondriali della corteccia surrenale, nonché anticorpi contro la 21-idrossilasi, uno degli enzimi chiave della steroidogenesi..

L'adrenalite autoimmune è spesso combinata con altre endocrinopatie autoimmuni. La sindrome poliglandulare autoimmune di tipo 1 (APS-1) comprende insufficienza surrenalica, ipoparatiroidismo e candidosi. In alcuni pazienti, questa sindrome è associata a ipogonadismo, alopecia, vitiligine, anemia perniciosa, malattie autoimmuni della tiroide, epatite cronica.

La sindrome polighiandolare autoimmune di tipo 2 (APS-2) è caratterizzata da una combinazione di diabete mellito di tipo 1, malattia tiroidea autoimmune e insufficienza surrenalica (sindrome di Schmidt). APS-1 è ereditato in modo autosomico recessivo, mentre APS-2 è ereditato in modo autosomico dominante. La predisposizione genetica all'insufficienza surrenalica autoimmune è evidenziata dalla rilevazione nella maggior parte dei pazienti di un'associazione con i geni dei sistemi HLADR3, DR4 e HLAB8. In questi pazienti, c'è una diminuzione dell'attività soppressiva dei linfociti T. Vengono descritte le forme familiari di questa lesione. La distruzione della corteccia surrenale è possibile a causa della sua sconfitta nella tubercolosi, infezione fungina disseminata, toxoplasmosi, citomegalia. L'emergenza di CNI si nota dopo infezioni virali gravemente trasferite (ARVI, morbillo, ecc.), Meno spesso le cause del suo sviluppo sono l'adrenoleucodistrofia, i processi tumorali, l'iperplasia grassa surrenale congenita. A volte CNI si sviluppa sullo sfondo della calcificazione delle ghiandole surrenali, che è una conseguenza di uno qualsiasi dei processi di cui sopra. In altri casi, la pietrificazione nelle ghiandole surrenali viene rilevata per caso, durante l'esame a raggi X, molto prima dell'inizio dei sintomi clinici della CNI.

I CNI secondari e terziari sono molto meno comuni, in cui l'atrofia della corteccia surrenale è una conseguenza di una produzione insufficiente di ACTH da parte della ghiandola pituitaria o dell'ipotalamo - corticoliberina. Una diminuzione della secrezione di questi ormoni può essere osservata in vari processi patologici della regione ipotalamo-ipofisaria: tumori, disturbi vascolari, traumi, infezioni, danni intrauterini alla ghiandola pituitaria. Una diminuzione della produzione di ACTH può essere osservata con varie lesioni organiche del sistema nervoso centrale, uso a lungo termine di glucocorticoidi, lesioni tumorali della corteccia surrenale.

I principali sintomi clinici della manifestazione XHH sono associati a una secrezione insufficiente di corticosteroidi e aldosterone. I sintomi clinici in XHH di solito si sviluppano lentamente, gradualmente - i pazienti non possono determinare quando è iniziata la malattia. Tuttavia, nel caso dell'ipoplasia surrenalica congenita, i sintomi possono comparire subito dopo la nascita e sono associati alla perdita di sale. Questi bambini sono letargici, ingrassano male (la perdita di peso dopo la nascita supera la norma fisiologica di 300-500 g), rigurgitano, urinano all'inizio abbondante, frequente, il turgore dei tessuti è ridotto, bevono acqua salata con piacere. In questi casi, è necessario prestare attenzione all'oscuramento della pelle, meno spesso delle mucose. Spesso disturbi dispeptici, malattie intercorrenti provocano crisi di insufficienza surrenalica acuta.

Nei bambini più grandi, i principali sintomi dell'insufficienza surrenalica cronica sono debolezza, affaticamento, debolezza, soprattutto a fine giornata. Questi sintomi scompaiono dopo il riposo notturno, ma possono manifestarsi periodicamente, in connessione con malattie intercorrenti, interventi chirurgici, stress mentale. Nella patogenesi di questa sindrome, l'importanza principale è attribuita ai disturbi del metabolismo dei carboidrati e dei minerali..

Insieme alla debolezza generale, c'è una perdita di appetito, una diminuzione del peso corporeo, una perversione del gusto (mangiare sale a manciate), soprattutto nel pomeriggio. Spesso i pazienti lamentano nausea, a volte vomito, dolore addominale e diminuzione della secrezione di pepsina e acido cloridrico. I cambiamenti delle feci sono accompagnati da diarrea e costipazione. Altri bambini hanno sete, poliuria. Vomito e diarrea portano a una perdita di sodio ancora maggiore e accelerano lo sviluppo di insufficienza surrenalica acuta. Uno dei primi sintomi della malattia di Addison è l'ipotensione arteriosa: la pressione sanguigna sia sistolica che diastolica diminuisce. Ciò è dovuto a una diminuzione del volume del sangue circolante, nonché dei glucocorticoidi, che sono importanti per mantenere il tono vascolare. Il polso è morbido, piccolo, lento.

Spesso i pazienti sviluppano ipotensione ortostatica, che è associata a vertigini e svenimenti. Tuttavia, va tenuto presente che la pressione sanguigna nell'insufficienza surrenalica nei pazienti ipertesi può essere normale. La dimensione del cuore diminuisce, possono verificarsi mancanza di respiro, palpitazioni, disturbi del ritmo cardiaco. I cambiamenti nell'ECG sono causati da iperkaliemia intracellulare, manifestata sotto forma di battiti prematuri ventricolari, onda T bifasica appiattita, allungamento dell'intervallo PQ e complesso QRS.

Le condizioni ipoglicemiche che compaiono a stomaco vuoto o 2-3 ore dopo un pasto sono tipiche dell'insufficienza surrenalica e sono associate a una carenza di glucocorticoidi, una diminuzione delle riserve di glicogeno nel fegato. Gli attacchi ipoglicemici sono facili e sono accompagnati da fame, sudorazione, pallore, tremori delle dita. La sindrome neuroipoglicemica è caratterizzata da apatia, sfiducia, depressione, senso di paura, convulsioni possibili.

I cambiamenti nella funzione del sistema nervoso centrale si manifestano in perdita di memoria, rapido affaticamento emotivo, distrazione dell'attenzione e disturbi del sonno. L'insufficienza surrenalica accompagna l'adrenoleucodistrofia. Questa è una malattia genetica recessiva legata all'X che colpisce la sostanza bianca del sistema nervoso e la corteccia surrenale. La demielinizzazione progredisce rapidamente, manifestata da atassia generalizzata, convulsioni. I sintomi neurologici sono preceduti da segni clinici di insufficienza surrenalica.

La pigmentazione della pelle e delle mucose è osservata in quasi tutti i pazienti e può essere espressa molto prima della comparsa di altri sintomi di XHH. La pigmentazione generalizzata è causata da un'eccessiva secrezione di ACTH e ormone stimolante i β-melanociti. La pelle dei bambini è più spesso marrone dorato, meno spesso marrone chiaro o color bronzo. La pigmentazione più intensa si esprime nell'area dei capezzoli delle ghiandole mammarie, scroto e pene nei ragazzi, la linea bianca dell'addome, nei punti di attrito della pelle con vestiti, cicatrici, ginocchio, articolazioni del gomito, piccole articolazioni delle mani, mucosa gengivale. A volte la prima indicazione della presenza di una malattia è un'abbronzatura di lunga durata. La pigmentazione aumenta durante il periodo di aumento dell'insufficienza surrenalica. Nel 15% dei pazienti, la pigmentazione può essere combinata con aree di depigmentazione. Raramente, c'è una forma pigmentata della malattia che è caratteristica dell'XHH secondario.

Con un inizio precoce della malattia, i bambini sono in ritardo nello sviluppo fisico e sessuale. Spesso, l'XHH nei bambini viene cancellato e diagnosticato in caso di malattie intercorrenti..

In un corso tipico di XHH, si rilevano nel sangue un aumento del numero di eosinofili, linfocitosi relativa e anemia moderata. Un segno biochimico caratteristico della malattia è un aumento dei livelli sierici di potassio, creatinina, urea, mentre una diminuzione del contenuto di sodio e cloruro. L'ipercalcemia è associata a poliuria, nicturia, ipoisostenuria, ipercalciuria. La diagnosi è confermata da un basso livello di cortisolo nel sangue (meno di 170 nmol / l) assunto al mattino. Per determinare le forme cancellate di ipocorticismo e diagnosi differenziale, si consiglia di eseguire prove di stress con synacthen. L'ACTH sintetico stimola la corteccia surrenale e rivela la presenza di riserve. Dopo aver determinato il livello di cortisolo nel plasma sanguigno, il synacthen viene iniettato per via intramuscolare e dopo mezz'ora viene nuovamente esaminata la concentrazione di cortisolo. Un campione è considerato positivo se il livello di cortisolo raddoppia. Lo studio può essere condotto sullo sfondo della terapia sostitutiva con prednisolone. Questo test consente anche di distinguere tra HH primario e secondario.

La conferma diretta della presenza di insufficienza surrenalica primaria è un forte aumento del livello di ACTH nel plasma sanguigno, con un secondario - la sua diminuzione. Per diagnosticare l'ipoaldosteronismo, viene determinato il contenuto di aldosterone e renina nel plasma sanguigno. Nell'insufficienza surrenalica primaria, il contenuto di aldosterone è ridotto o è al limite inferiore della norma e il livello di renina aumenta. La visualizzazione delle ghiandole surrenali (ecografia, tomografia computerizzata) consente anche di chiarire la forma di insufficienza surrenalica.

La diagnosi differenziale del morbo di Addison deve essere eseguita con una serie di malattie che si verificano con perdita di peso, ipotensione, poliuria, anoressia: infezioni intestinali, intossicazione di un'altra eziologia, invasione elmintica, pielonefrite cronica, diabete insipido, con una forma di perdita di sale di disfunzione della corteccia surrenale, ipotonia. La diagnosi di XHH è facilitata dalla presenza di pigmentazione cutanea, sebbene possa non essere presente nella XHH secondaria. Va tenuto presente che, previa diagnosi tempestiva e terapia sostitutiva correttamente selezionata, l'insufficienza surrenalica cronica ha una prognosi favorevole.

Alcuni pazienti vengono ammessi con diagnosi errata: astenia, distonia vegetativo-vascolare, ipotrofia di eziologia poco chiara, invasione elmintica, gastrite, ecc..

Gli errori diagnostici nella crisi XHH sono associati alla sottostima dei principali sintomi della malattia. Le diagnosi errate comprendono appendicite acuta, gastrite, colecistite, tumore al cervello, encefalite, vomito acetonemico.

I pazienti potenzialmente letali con XHH dovrebbero essere riconosciuti come una crisi di addison - insufficienza surrenalica acuta (ONI), che si sviluppa a seguito di una rapida diminuzione della produzione di ormoni della corteccia surrenale. Questa condizione può svilupparsi dopo un decorso subclinico a lungo termine di XHH o la comparsa di ONI è preceduta da un'infezione acuta o da un'altra situazione stressante (trauma, intervento chirurgico). Aumentano la debolezza e l'iperpigmentazione della pelle e delle mucose, l'appetito peggiora progressivamente fino all'avversione al cibo. La nausea si trasforma in vomito, con lo sviluppo di una crisi, diventa indomabile, compaiono feci molli. Alcuni pazienti hanno forti dolori addominali. I principali sintomi clinici di ONI sono di solito: una profonda diminuzione della pressione sanguigna, un polso debole, suoni cardiaci sordi, mucose pallide, acrocianosi periferica, sudore abbondante, estremità fredde, ipotermia. Aumentano i disturbi elettrolitici, l'ipoglicemia, l'iperazotemia. L'iperkaliemia è tossica per il miocardio e può portare all'arresto cardiaco.

Il principio principale della terapia sostitutiva XHH e della crisi di Addison è l'uso combinato di preparati glucocorticoidi e mineralcorticoidi, che supportano le funzioni vitali: garantire l'adattamento del corpo alle influenze ambientali stressanti e il mantenimento dell'equilibrio salino. La preferenza è data a idrocortisone, prednisolone, fludrocortisone. L'idrocortisone ha effetti sia glucocorticoidi che mineralcorticoidi.

La monoterapia con mineralcorticoidi o glucocorticoidi viene eseguita in una piccola percentuale di casi. Attualmente, le formulazioni in compresse efficaci e facili da usare di idrocortisone e fludrocortisone sono ampiamente utilizzate nella pratica clinica..

La maggior parte dei pazienti con XHH richiede una terapia sostitutiva continua con glucocorticoidi, molto spesso a questo scopo vengono utilizzati idrocortisone e prednisolone. La preferenza è data all'idrocortisone, che ha effetti sia glucocorticoidi che mineralcorticoidi. La terapia sostitutiva con glucocorticosteroidi dovrebbe imitare la secrezione fisiologica di questi ormoni. Secondo il ritmo circadiano dei glucocorticoidi, l'idrocortisone o il prednisolone dovrebbero essere prescritti al mattino per una forma lieve e al mattino e dopo pranzo per una malattia moderata..

Con la terapia sostitutiva XHH costante, la dose di idrocortisone nei bambini piccoli deve essere di circa 1-3 mg e nei pazienti più anziani - rispettivamente fino a 15 mg e 7,5 mg.

Va ricordato che il livello di secrezione dei glucocorticoidi normalmente dipende dallo stato funzionale del corpo. In caso di lesioni, infezioni acute, stress fisico o mentale, la dose giornaliera di glucocorticoidi deve essere aumentata 2-3 volte. Prima di interventi minori (gastroduodenoscopia, anestesia, estrazione del dente, ecc.), Il paziente necessita di una singola somministrazione parenterale di idrocortisone 12,5–25–50 mg 30 minuti prima della manipolazione. In caso di interventi programmati, si consiglia di iniziare ad aumentare la dose di glucocorticoidi alla vigilia dell'intervento e di somministrarli solo per via parenterale. L'idrocortisone viene somministrato per via intramuscolare a 12,5–25–50 mg 2-4 volte al giorno. Il giorno dell'operazione, la dose del farmaco viene aumentata di 2-3 volte e parte del farmaco viene somministrata per via endovenosa e il resto viene somministrato per via intramuscolare ogni 4-6 ore per 1-2 secondi. Nei giorni successivi passano gradualmente alla terapia sostitutiva.

Il criterio per l'adeguatezza della terapia con glucocorticoidi è il mantenimento del peso corporeo normale, l'assenza di disturbi di fame costante e segni di sovradosaggio ormonale, iperpigmentazione cutanea, pressione sanguigna normale.

Se l'uso di glucocorticoidi non normalizza la pressione sanguigna, non c'è aumento di peso, l'iponatriemia persiste, devono essere prescritti mineralcorticoidi. La terapia di associazione con glucocorticoidi e mineralcorticoidi è solitamente necessaria per la maggior parte dei pazienti con XHH grave.

La dose giornaliera di fludrocortisone viene selezionata individualmente. La necessità di questo ormone può verificarsi ogni giorno o ogni 2-3 giorni. Nei neonati nei primi mesi di vita, la necessità di fludrocortisone per chilogrammo di peso corporeo è maggiore.

L'adeguatezza della dose dei mineralcorticoidi è evidenziata dai normali livelli plasmatici di potassio e sodio, attività reninica plasmatica.

In caso di sovradosaggio di mineralcorticoidi, si possono sviluppare edema periferico, edema cerebrale e disturbi del ritmo cardiaco dovuti alla ritenzione idrica. Per eliminare queste complicazioni, è necessario cancellare i mineralcorticoidi, aumentare le dosi di glucocorticoidi di 1,5-2 volte, limitare il contenuto di sale da cucina nel cibo, prescrivere succhi, soluzione di cloruro di potassio al 10%.

Con lo sviluppo di una crisi di Addison sono necessarie misure di emergenza. Il più grande pericolo per la vita si verifica il primo giorno di ipocorticismo acuto. I compiti principali sono l'introduzione di una quantità sufficiente di corticosteroidi o dei suoi analoghi sintetici, la lotta contro la disidratazione, la correzione dei disturbi elettrolitici.

Per i corticosteroidi parenterali, è preferibile l'idrocortisone, mentre il prednisolone e il desametasone devono essere usati solo come ultima risorsa.

L'idrocortisone viene iniettato per via endovenosa con glucosio per 4-6 ore.Il primo giorno, la dose di idrocortisone è 10-15 mg / kg, prednisolone - 5 mg / kg. Il giorno successivo, la dose di farmaci per via endovenosa viene ridotta di 2-3 volte. Allo stesso tempo, l'idrocortisone viene iniettato per via intramuscolare ogni 4-6 ore 25-75 mg / giorno.

Insieme all'introduzione dei glucocorticoidi, vengono prese misure terapeutiche per combattere la disidratazione e i fenomeni di shock. La quantità di soluzione isotonica di cloruro di sodio e di soluzione di glucosio al 5-10% è circa il 10% del peso corporeo, metà del volume giornaliero di fluido viene iniettato nelle prime 6-8 ore. In caso di vomito ripetuto, si consiglia la somministrazione endovenosa di 5-10 ml di soluzione di cloruro di sodio al 10%. Al contagocce vengono aggiunti 5-10 ml di acido ascorbico.

Quando le condizioni del paziente migliorano, la somministrazione endovenosa di idrocortisone è completata, continuando la sua somministrazione intramuscolare 4 volte al giorno, 25-50 mg per dose. Quindi la dose di idrocortisone viene gradualmente ridotta e l'intervallo tra le iniezioni viene allungato. Dopo la stabilizzazione della malattia, il paziente può essere trasferito all'idrocortisone in compresse.

In alcuni pazienti, diventa necessario combinare la somministrazione di idrocortisone e necessariamente, quando si utilizza prednisolone, la nomina del farmaco DOXA, che viene somministrato per 1-2 ml al giorno per via intramuscolare. Dopo la cessazione del vomito, al posto dell'iniezione di DOXA vengono utilizzate compresse di fludrocortisone 0,1 mg / die. Una diagnosi tempestiva di XHH e una terapia sostitutiva opportunamente selezionata, che viene eseguita a vita, sono la chiave per prevenire la crisi di Addison: in queste condizioni, i bambini di solito si sviluppano normalmente.

V. V. Smirnov, dottore in scienze mediche, professore
I. S. Mavricheva, candidato di scienze mediche
Russian State Medical University, Mosca

Insufficienza surrenalica nei bambini: sintomi e trattamento

L'insufficienza surrenalica (di seguito - NN) è una condizione congenita o acquisita del corpo piuttosto rara che non presenta manifestazioni specifiche, associata a una quantità insufficiente di ormoni secreti dalla corteccia surrenale. Questa sindrome può essere causata da danni alle ghiandole surrenali stesse o ad altre ghiandole endocrine (ipofisi o ipotalamo). Lo sviluppo di HN (ipocorticismo) minaccia la vita del bambino. Ecco perché è estremamente importante conoscere i sintomi pericolosi e seguire le prescrizioni del medico per il trattamento dell'insufficienza surrenalica..

Classificazione

La HN acuta (crisi surrenalica) si sviluppa con una forte diminuzione o la completa cessazione della produzione di ormoni della corteccia surrenale;

L'HN cronico si verifica quando c'è una carenza di ormoni surrenali (aldosterone e cortisolo).

Classificazione dell'HN cronico (di seguito - CI):

  1. CNI primario (morbo di Addison) - associato a danni alle ghiandole surrenali:
  • congenito;
  • acquisita.
  1. CNI secondario - associato a patologia ipofisaria:
  • congenito;
  • acquisita.
  1. CNI terziario - associato alla patologia dell'ipotalamo:
  • congenito;
  • acquisita.

Motivi per NN

Data l'immaturità anatomica e fisiologica delle ghiandole surrenali nei bambini di età inferiore a 3 anni, l'insufficienza surrenalica acuta può essere causata da uno qualsiasi di molti fattori:

  • una serie di malattie infettive (batteriche, virali, parassitarie, fungine);
  • situazione stressante;
  • processo autoimmune (distruzione delle ghiandole surrenali da parte dei propri anticorpi);
  • emorragia nella ghiandola surrenale (ad esempio, da infezione o lesione da meningococco).

La sindrome acuta può svilupparsi con un trauma alla nascita delle ghiandole surrenali (nel caso di presentazione podalica del feto) e sullo sfondo di SC cronico e come effetto collaterale nel trattamento di alcuni farmaci (anticoagulanti) e con il ritiro dei glucocorticoidi.

Nella HI primaria, la causa è un danno alle ghiandole surrenali. Attualmente, la ragione principale per lo sviluppo di HN è considerata un processo autoimmune (fino all'80% dei pazienti).

I segni clinici di HH compaiono quando il 95% della corteccia surrenale viene distrutto. La carenza di aldosterone può essere combinata con HN primario o essere una malattia indipendente.

L'HI primaria può essere congenita (più di 20 malattie geneticamente determinate portano a HI) e acquisita (danno alle ghiandole surrenali nelle malattie infettive, come la tubercolosi). Ma in molti bambini, la causa dell'atrofia surrenale rimane poco chiara..

La causa dell'HH secondario è una carenza dell'ormone ipofisario (ormone della crescita - ACTH), che stimola le ghiandole surrenali. La patologia della ghiandola pituitaria può essere congenita e acquisita (con tumori ipofisari).

L'HN terziario è causato da una carenza dell'ormone ipotalamico corticoliberina, che regola la funzione surrenale..

Il gruppo di rischio per lo sviluppo di HN comprende:

  • bambini con una malattia ereditaria, che è caratterizzata da HH, sebbene non si sia ancora manifestata;
  • bambini provenienti da famiglie in cui sono presenti persone con HH o con qualsiasi malattia ereditaria;
  • bambini con malattie autoimmuni degli organi endocrini (principalmente la tiroide);
  • bambini dopo intervento chirurgico o radioterapia nella ghiandola pituitaria o nell'ipotalamo;
  • bambini con crescita nana congenita (nanismo ipofisario).

Sintomi

Sintomi di HI acuto

I primi segni di una crisi di Addison sono: inattività del bambino, diminuzione del tono muscolare, abbassamento della pressione sanguigna; polso accelerato, mancanza di respiro, diminuzione della quantità giornaliera di urina.

Anche i sintomi del tratto digestivo sono caratteristici: dolore addominale di varia localizzazione e intensità, nausea e vomito, diarrea, che porta rapidamente alla disidratazione del bambino.

Pelle con una sfumatura bluastra, appare "marmorizzazione" della pelle, emorragie sulla pelle di varie dimensioni e forme. Gli arti sono freddi al tatto, la temperatura corporea si abbassa.

Se la crisi è una conseguenza di un'emorragia nelle ghiandole surrenali di varia origine o del ritiro di glucocorticosteroidi, i sintomi clinici compaiono improvvisamente e rapidamente aumentano fino allo sviluppo di un coma. Una significativa diminuzione dei livelli di potassio nel sangue può portare all'arresto cardiaco. In casi più rari, queste possono essere le manifestazioni iniziali della forma fulminante del morbo di Addison..

Se l'ipocorticismo acuto è una manifestazione di scompenso nell'insufficienza cardiaca cronica, le manifestazioni cliniche si sviluppano gradualmente, nell'arco di una settimana o più: aumento della pigmentazione della pelle, aumento della debolezza, deterioramento dell'appetito, diminuzione dell'attività e mobilità del bambino, umore depresso. Compaiono vomito e dolore addominale, i segni di insufficienza cardiovascolare nel bambino aumentano con il successivo sviluppo del coma.

Sintomi di HN cronici

Con il sottosviluppo congenito delle ghiandole surrenali, le manifestazioni cliniche possono comparire immediatamente dopo la nascita: la perdita di peso fisiologica è superiore al normale, i bambini sono letargici, rigurgitano, ingrassano poco, il tono dei tessuti è ridotto, la minzione è abbondante. Degno di nota è l'oscuramento della pelle e talvolta delle mucose. Qualsiasi malattia o manifestazione dispeptica può provocare lo sviluppo di una crisi acuta di HH in un bambino del genere.

Nei bambini più grandi, l'insufficienza cardiaca cronica si sviluppa lentamente; i genitori spesso non sono in grado di indicare il momento di insorgenza della malattia. Tutte le manifestazioni sono associate a una quantità insufficiente di aldosterone e cortisolo nel corpo, che porta a disturbi nel metabolismo dei minerali e dei carboidrati.

La debolezza e la diminuzione dell'attività del bambino si notano solitamente entro la fine della giornata e scompaiono dopo il sonno notturno. Queste manifestazioni possono essere innescate da qualsiasi malattia, operazione, stress psico-emotivo.

Abbastanza spesso si notano dolore addominale, perdita di appetito, nausea, vomito, sete, costipazione e diarrea. La diarrea e il vomito causano una perdita di sodio ancora maggiore e possono scatenare l'HI acuta.

Nella malattia di Addison, la pressione sanguigna sistolica e diastolica diminuisce a causa della diminuzione del volume sanguigno circolante e della carenza di glucocorticoidi. L'impulso è più lento; un brusco cambiamento nella posizione del corpo provoca vertigini e svenimenti.

La carenza di glucocorticoidi provoca attacchi di ipoglicemia (basso livello di zucchero nel sangue) al mattino e 2-3 ore dopo aver mangiato: c'è una pronunciata sensazione di fame, pallore, sudorazione, tremore nel corpo. L'ipoglicemia porta a cambiamenti funzionali nel sistema nervoso: compaiono perdita di memoria, apatia, distrazione, umore depresso, paure e disturbi del sonno. Sono possibili convulsioni.

Se l'HN è accompagnato da una malattia genetica di adrenoleucodistrofia, in cui sono colpite la sostanza bianca del sistema nervoso centrale (sistema nervoso centrale) e la corteccia surrenale, allora le manifestazioni neurologiche sotto forma di disturbi dell'andatura, le convulsioni compaiono molto prima dei segni di HN.

La pigmentazione della pelle e delle mucose è osservata in quasi tutti i bambini - la forma pigmentata è rara nell'HI secondaria. La pigmentazione può verificarsi molto prima rispetto ad altre manifestazioni di SC cronico. La pelle assume una tonalità marrone chiaro, bronzo o marrone dorato.

La pigmentazione è particolarmente evidente nell'area genitale dei ragazzi, i capezzoli delle ghiandole mammarie, le cicatrici, le piccole articolazioni, sulla mucosa delle gengive. L'abbronzatura a lungo termine può essere il primo segno di un HH esistente. A volte le aree pigmentate della pelle si trovano accanto a quelle depigmentate. Con lo sviluppo di HH, la pigmentazione aumenta. Quanto prima si manifesta la malattia, tanto più i bambini sono in ritardo nello sviluppo sessuale e fisico rispetto ai loro coetanei.

Con una struttura (ermafrodita) errata dei genitali, è necessario escludere varie opzioni per l'insufficienza della corteccia surrenale congenita.

Diagnostica

I sintomi di insufficienza cardiovascolare in un bambino (collasso, shock), mancanza di effetto dalla terapia di disintossicazione e l'uso di vasocostrittori nella malattia acuta nei bambini indicano insufficienza surrenalica.

Oltre a tenere conto dei suddetti sintomi clinici di HN, vengono utilizzati numerosi metodi di laboratorio per la diagnostica: determinazione del livello degli ormoni e della composizione elettrolitica del sangue, livello di zucchero nel sangue. Una diminuzione isolata del livello di sodio è caratteristica dell'insufficienza di glucocorticoidi e una diminuzione del sodio con un aumento del livello di potassio è caratteristica dell'insufficienza di mineralcorticoidi..

Nello studio del profilo ormonale nel caso di HN acuto, si rileva un ridotto livello ematico di cortisone o aldosterone (o entrambi gli ormoni) e 17-idrossiprogesterone. Con HN primario, il livello di ACTH nel sangue aumenta e con secondario diminuisce; Anche il 17-KS e il 17-OCS nelle urine diminuiscono.

Dai metodi strumentali, l'ECG (elettrocardiogramma) viene utilizzato per rilevare i segni di iperkaliemia e ultrasuoni (ultrasuoni) delle ghiandole surrenali, che consente di rilevare il sottosviluppo surrenale, l'emorragia in esse.

La storia familiare deve essere presa in considerazione nella diagnosi.

Per la diagnosi precoce di HH, i bambini del gruppo a rischio devono essere esaminati 2 volte l'anno e monitorati da un endocrinologo. Oltre all'esame e all'esame di laboratorio di cui sopra, questi bambini vengono sottoposti a un test speciale con ACTH. Il test permette di identificare le reazioni di riserva delle ghiandole surrenali allo stress: se, durante il test, il livello di cortisolo è inferiore a 550 mmol / l, il bambino ha HN ​​subclinico.

In Russia viene utilizzato anche un test con somministrazione intramuscolare di Tetracosactide: il livello di cortisolo viene determinato 12 ore dopo e un giorno dopo la somministrazione.

Trattamento

Il trattamento dell'HN acuto viene effettuato nell'unità di terapia intensiva. Su base individuale, vengono prescritti: terapia disintossicante, correzione dello squilibrio elettrolitico e dell'ipoglicemia (abbassamento dei livelli di zucchero nel sangue), farmaci ormonali (idrocortisone o prednisolone). Il desossicorticosterone acetato ha un pronunciato effetto mineralcorticoide.

Se necessario, viene eseguita una terapia anti-shock. Il trattamento viene effettuato sotto costante controllo di laboratorio.

Nel caso di HN acuto transitorio, che si è manifestato durante l'infezione a causa di emorragia nelle ghiandole surrenali, i glucocorticoidi, a seconda delle condizioni del bambino, vengono utilizzati in un breve corso.

Trattamento per scompenso cardiaco cronico

I farmaci ormonali sostitutivi vengono utilizzati per tutta la vita.

Nell'insufficienza cardiaca cronica primaria vengono utilizzati sia glucocorticoidi che mineralcorticoidi. Dei glucocorticoidi, l'idrocortisone è più spesso utilizzato per la terapia sostitutiva, poiché ha l'effetto collaterale meno pronunciato di soppressione della crescita.

Dopo la cessazione della crescita del bambino, possono essere prescritti altri ormoni con un'azione più lunga (desametasone, prednisolone) - le dosi vengono selezionate in base alle manifestazioni cliniche e ai dati di laboratorio. Le dosi di glucocorticoidi vengono corrette in caso di infezioni, stress, traumi, operazioni..

Il fludrocortisone è usato come terapia sostitutiva dei mineralcorticoidi. Non è necessario modificare la dose del farmaco, poiché la produzione di aldosterone cambia molto poco durante la vita.

Per neonati e lattanti, l'uso di mineralcorticoidi per compensare la carenza di aldosterone è la chiave del loro sviluppo mentale e fisico. I bambini con HI primario devono aggiungere sale da cucina al loro cibo (0,5-1 cucchiaino al giorno).

Con la natura autoimmune di HN, all'inizio, è possibile limitare l'uso di soli glucocorticoidi, ma con l'aggravarsi del processo di danno alle ghiandole surrenali, devono essere combinati con la nomina di Fludrocortisone. La dose è selezionata individualmente.

Sullo sfondo della terapia sostitutiva, lo sviluppo di una crisi surrenale acuta non è escluso:

  • se si verifica una malattia (specialmente nei bambini piccoli);
  • con assunzione irregolare di farmaci sostitutivi;
  • in una situazione stressante (più spesso nei bambini più grandi).

Per garantire un'assistenza tempestiva e corretta in caso di crisi, si consiglia di indossare al bambino un braccialetto speciale, che indichi la malattia, il nome e la dose di farmaci che il bambino riceve, i numeri di telefono del medico e dei genitori.

I criteri per un'efficace terapia di mantenimento con glucocorticoidi sono: benessere, peso normale del bambino e pressione sanguigna normale, nessun sintomo di sovradosaggio di farmaci ormonali.

Se il bambino non ingrassa e la pressione non si normalizza, i farmaci devono essere combinati con i mineralcorticoidi - questo di solito è necessario per l'insufficienza cardiaca cronica grave.

L'adeguatezza della dose di Fludrocortisone è confermata dalla normale composizione elettrolitica del sangue. E con il suo sovradosaggio, appare il gonfiore, il ritmo cardiaco è disturbato.

Con una diagnosi tempestiva e un trattamento adeguato per tutta la vita, non solo la minaccia per la vita del bambino scompare, ma vengono anche create le condizioni per il suo normale sviluppo.

Curriculum per i genitori

L'insufficienza surrenalica è una condizione grave, che può essere una patologia congenita e svilupparsi in molte malattie. Una condizione che può essere pericolosa per la vita di un bambino non è sempre facile da diagnosticare. Una diagnosi precoce di HN e un'attenta aderenza al dosaggio dei farmaci prescritti evitano crisi e garantiscono l'efficacia del trattamento.

Quale medico contattare

Di solito, l'insufficienza surrenalica può essere sospettata dal pediatra che osserva il bambino. In futuro, il paziente viene trattato da un endocrinologo. A seconda della causa della malattia e delle sue complicanze, potrebbe essere necessario consultare un neurologo, neurochirurgo, oftalmologo (determinazione dei campi visivi), cardiologo.

Malattie delle ghiandole surrenali nei bambini

Le ghiandole surrenali, come altri organi endocrini, sono di grande importanza per la regolazione dei processi metabolici. Ciò vale anche per lo sviluppo sessuale di una persona, il mantenimento dell'equilibrio di acqua e sali, la produzione di energia per le reazioni biochimiche e l'attività delle funzioni vegetative. E svolgono un ruolo molto importante per lo sviluppo intrauterino del feto e la formazione del corpo nei neonati..

Le caratteristiche strutturali delle ghiandole surrenali determinano il loro lavoro ormonale. Sono costituiti dal midollo e dagli strati corticali, ognuno dei quali ha il proprio scopo. La regolazione della produzione di sostanze attive in questi organi è regolata dal sistema ipotalamo-ipofisario. Il grado della loro attività dipende anche da molti altri fattori (situazioni stressanti, alimentazione, danni traumatici all'organismo o malattie gravi).

Le ghiandole surrenali iniziano a formarsi nel feto in utero a 4-7 settimane e iniziano a produrre attivamente sostanze ormonali già nel secondo mese di gravidanza della madre. Le malattie associate alla rottura delle ghiandole surrenali nei neonati sono congenite e acquisite. Tutte le varianti congenite di malattie, in un modo o nell'altro, si manifestano clinicamente in un bambino dopo la sua nascita. Ma a volte ha acquisito condizioni patologiche. La corteccia surrenale ha tali caratteristiche anatomiche e fisiologiche che determinano i prerequisiti per lo sviluppo di varie malattie, si trova spesso, anche in un neonato, un tumore surrenale benigno.

L'importanza delle ghiandole surrenali

Durante la permanenza del feto nell'utero e nell'immediato periodo postpartum, le ghiandole surrenali aiutano il neonato a svilupparsi e ad adattarsi. Un ruolo speciale in questo senso appartiene alla corteccia surrenale, poiché proviene da un altro strato germinale, in contrasto con la parte cerebrale degli organi. I cambiamenti patologici in quest'ultimo sono estremamente rari nei neonati..

Patologia surrenale

La violazione delle ghiandole surrenali sia negli adulti che nei neonati, spesso porta a condizioni gravi che rappresentano una minaccia diretta per la salute e la vita. Ma con il rilevamento tempestivo del problema, c'è un'alta probabilità di ottenere una compensazione e ripristinare tutte le normali funzioni nel corpo..

Molto spesso, le malattie surrenali nei neonati sono le seguenti:

  • insufficienza surrenalica acuta;
  • insufficienza congenita;
  • ipercortisolismo;
  • tumori surrenali (feocromocitoma).

Fallimento acuto

L'insufficienza surrenalica acuta nei neonati si riferisce a una forma molto grave di patologia. Le cause di questa condizione sono solitamente una grave emorragia in questi organi, che è dovuta a:

  • trauma alla nascita;
  • asfissia;
  • sindrome emorragica nelle malattie infettive.

Un po 'meno spesso, l'OHN può verificarsi a seguito di ipoplasia congenita, che viene trasmessa in modo autosomico recessivo o ha un'eredità legata all'X. Una tale patologia in un neonato può essere rilevata dalla ricerca genetica..

Segni di una condizione acuta

Nel caso in cui le ghiandole surrenali praticamente non funzionino, i sintomi della malattia nei bambini si manifestano come segue:

  1. Il bambino praticamente non si muove, la sua pressione e il tono muscolare diminuiscono bruscamente.
  1. Il polso è frequente, si sviluppa mancanza di respiro, il volume di urina è ridotto.
  1. C'è vomito, diarrea, dolore che varia per intensità e localizzazione nella regione intestinale. Come risultato della perdita di liquidi, può verificarsi rapidamente disidratazione, che è una condizione molto pericolosa in un neonato..
  1. La temperatura diminuisce, la pelle diventa pallida o bluastra, a volte c'è un motivo di marmo, emorragie.
  1. Nell'ultima fase si sviluppa uno stato colloptoideo, causato da insufficienza vascolare. Una diminuzione del livello di potassio nel sangue porta all'interruzione del lavoro del muscolo cardiaco.

Il tasso di sviluppo dei sintomi nei neonati dipende dalla causa della carenza. Con una forte lesione delle ghiandole surrenali a seguito di emorragia o ritiro di glucocorticoidi, il quadro clinico della malattia si sviluppa nel giro di poche ore. Se l'insufficienza acuta è il risultato di un processo cronico, l'inizio della sua insorgenza può richiedere diversi giorni o mesi..

Trattamento dell'insufficienza surrenalica acuta

Questa condizione può portare rapidamente alla morte di un neonato, pertanto il suo trattamento viene effettuato solo nell'unità di terapia intensiva. Quando si fornisce assistenza, la somministrazione parenterale di ormoni (glucocotricoidi e mineralcorticoidi) inizia immediatamente. Questa terapia sostitutiva, se iniziata per tempo, ha effetto immediato e porta ad un miglioramento delle condizioni del piccolo paziente..

Se necessario, vengono eseguite misure anti-shock e trattamento sintomatico.

Iperplasia congenita della corteccia surrenale

Tutte le forme di questo disturbo, manifestate immediatamente dopo la nascita, vengono trasmesse da genitore a figlio. La maggior parte è un deficit ereditario di 21-idrossilasi. Una diminuzione dell'attività di questa sostanza porta ad una diminuzione della produzione di cortisolo e progesterone. A volte può svilupparsi una forma latente della malattia, in cui aumenta la secrezione di ACTH. Ciò porta ad un aumento della sintesi androgenica e dell'attivazione del sistema renina-angiotensina e alla perdita di sali..

Sintomi clinici

Esistono tre tipi principali di sindrome adrenogenitale:

  • forma virile;
  • perdita di sale;
  • cancellato.

Nei neonati, le prime due varianti della malattia sono della massima importanza. Con la forma virile, predomina il cambiamento visivo negli organi genitali esterni. Le ragazze hanno un clitoride e labbra ingrossate. A volte l'ipertrofia è così significativa che diventa difficile determinare il sesso del neonato. I ragazzi hanno iperpigmentazione e un pene ingrossato. I bambini alla nascita differiscono dai loro coetanei per ossa più spesse, aumento di peso, muscoli più sviluppati.

La variante che perde il sale dello stato patologico delle ghiandole surrenali nei neonati si verifica più spesso con la sindrome adrenogenitale. In questo caso, c'è anche una virilizzazione degli organi genitali, ma allo stesso tempo si sviluppano condizioni molto pericolose, in cui mancano gli ormoni. Il bambino spesso sputa, non ingrassa bene, ha diarrea e vomito, il peso corporeo e la pressione diminuiscono.

Trattamento

In questo caso, solo l'urgente introduzione della terapia ormonale sostitutiva in un neonato aiuterà, altrimenti il ​​bambino potrebbe morire in breve tempo..

In presenza di forme latenti di iperplasia congenita, la dose necessaria di agenti ormonali orali raccomandata dal medico deve essere utilizzata sullo sfondo della diagnostica e della determinazione dei livelli ormonali.

Feocromocitoma

Abbastanza raramente, ma tuttavia, un tumore della ghiandola surrenale, che si chiama feocromocitoma, si verifica in un neonato. In questo caso, il midollo di questi organi è danneggiato..

Clinicamente, questo si manifesta come un aumento della pressione dovuto ad un eccesso di adrenalina e norepinefrina. Il bambino ha un aumento della frequenza cardiaca, febbre e zucchero nel sangue. L'ipereccitabilità del bambino è sorprendente.

Perché tali deviazioni sono pericolose?

Le malattie delle ghiandole surrenali nei bambini dopo la nascita sono irte di gravi conseguenze. La condizione più pericolosa è una crisi surrenalica, poiché può finire con la morte di un bambino nel giro di poche ore..

Nei disturbi associati all'iperplasia congenita, c'è una perdita di liquidi e sali nel corpo, che porta alla disidratazione. Poiché l'alimentazione del bambino non prevede l'uso di cibo salato, in alcuni casi la malattia rimane per qualche tempo non riconosciuta e non vengono prese misure. In questo caso, con l'urina di un neonato, c'è una costante perdita di organi necessari per il funzionamento degli organi e può verificarsi un arresto cardiaco..

Come prevenire la malattia surrenale nei neonati

In alcuni casi, non è possibile prevenire lo sviluppo di alcune patologie associate al lavoro delle ghiandole surrenali nei bambini piccoli. Solo il rilevamento tempestivo delle deviazioni fornisce una previsione relativamente favorevole in questa situazione..

Una crisi surrenalica in un neonato può essere prevenuta con il sollievo tempestivo di un aumento del dispendio energetico del corpo del bambino durante gravi malattie, interventi chirurgici o lesioni.

Per quei bambini che sono costretti a prendere la terapia ormonale sostitutiva, è imperativo redigere un programma per l'assunzione di farmaci. I genitori dovrebbero somministrare al bambino i farmaci rigorosamente nel dosaggio e nella sequenza temporale raccomandati dall'endocrinologo pediatrico.

Per coloro che stanno pianificando una gravidanza e hanno parenti con anomalie nel lavoro delle ghiandole surrenali, è necessario contattare in anticipo i genetisti per comprendere il grado di probabilità di sviluppare una patologia simile nel loro bambino non ancora nato e prendere tutte le misure necessarie.

Durante il periodo di gestazione, si consiglia alla futura mamma di seguire il regime, mangiare in modo tempestivo e razionale. È meglio evitare situazioni stressanti, camminare più spesso all'aria aperta e muoversi attivamente. Per qualsiasi malattia, cercare immediatamente l'aiuto di uno specialista e sottoporsi a un trattamento tempestivo.

Insufficienza surrenalica nei bambini

RCHD (Republican Center for Healthcare Development of the Ministry of Health of the Republic of Kazakhstan)
Versione: Protocolli clinici MH RK - 2013

Informazione Generale

Breve descrizione

L'insufficienza surrenalica è una grave malattia endocrina causata da un'insufficiente secrezione di ormoni della corteccia surrenale, che è il risultato di un malfunzionamento di uno o più collegamenti del sistema ipotalamo-ipofisi-surrene. Di norma, questo termine significa varianti dell'ipocorticismo, diverse per eziologia e patogenesi..

E27.4 Insufficienza surrenalica altra e non specificata Surrenale: sanguinamento, attacco cardiaco. Insufficienza della corteccia surrenale SAI, ipoaldosteronismo

Nessun conflitto di interessi.

- Libri di consultazione medica professionale. Standard di trattamento

- Comunicazione con i pazienti: domande, recensioni, fissare un appuntamento

Scarica l'app per ANDROID / iOS

- Guide mediche professionali

- Comunicazione con i pazienti: domande, recensioni, fissare un appuntamento

Scarica l'app per ANDROID / iOS

Classificazione

Diagnostica

4. Prova di carico con synacthen

I principali sintomi clinici della manifestazione XHH sono associati a una secrezione insufficiente di corticosteroidi e aldosterone. I sintomi clinici in XHH di solito si sviluppano lentamente, gradualmente - i pazienti non possono determinare quando è iniziata la malattia. Tuttavia, nel caso dell'ipoplasia surrenalica congenita, i sintomi possono comparire subito dopo la nascita e sono associati alla perdita di sale. Questi bambini sono letargici, ingrassano male (la perdita di peso dopo la nascita supera la norma fisiologica di 300-500 g), rigurgitano, urinano all'inizio abbondante, frequente, il turgore dei tessuti è ridotto, bevono acqua salata con piacere. Spesso disturbi dispeptici, malattie intercorrenti provocano crisi di insufficienza surrenalica acuta.

I cambiamenti nella funzione del sistema nervoso centrale si manifestano in perdita di memoria, rapido affaticamento emotivo, distrazione dell'attenzione e disturbi del sonno. L'insufficienza surrenalica accompagna l'adrenoleucodistrofia. Questa è una malattia genetica recessiva legata all'X che colpisce la sostanza bianca del sistema nervoso e la corteccia surrenale. La demielinizzazione progredisce rapidamente, manifestata da atassia generalizzata, convulsioni. I sintomi neurologici sono preceduti da segni clinici di insufficienza surrenalica.

Tuttavia, va tenuto presente che la pressione sanguigna nell'insufficienza surrenalica nei pazienti ipertesi può essere normale. La dimensione del cuore diminuisce, potrebbero esserci mancanza di respiro, palpitazioni, disturbi del ritmo cardiaco.

La conferma diretta della presenza di insufficienza surrenalica primaria è un forte aumento del livello di ACTH nel plasma sanguigno, con un secondario - la sua diminuzione. Per diagnosticare l'ipoaldosteronismo, viene determinato il contenuto di aldosterone e renina nel plasma sanguigno. Nell'insufficienza surrenalica primaria, il contenuto di aldosterone è ridotto o è al limite inferiore della norma e il livello di renina aumenta.

La visualizzazione delle ghiandole surrenali (ecografia, tomografia computerizzata) consente anche di chiarire la forma di insufficienza surrenalica.

Diagnosi differenziale

Gli errori diagnostici nella crisi XHH sono associati alla sottostima dei principali sintomi della malattia. Le diagnosi errate comprendono appendicite acuta, gastrite, colecistite, tumore al cervello, encefalite, vomito acetonemico.

. I pazienti potenzialmente letali con XHH dovrebbero essere riconosciuti come una crisi di addison - insufficienza surrenalica acuta (ONI), che si sviluppa a seguito di una rapida diminuzione della produzione di ormoni della corteccia surrenale. Questa condizione può svilupparsi dopo un decorso subclinico a lungo termine di XHH o la comparsa di ONI è preceduta da un'infezione acuta o da un'altra situazione stressante (trauma, intervento chirurgico). Aumentano la debolezza e l'iperpigmentazione della pelle e delle mucose, l'appetito peggiora progressivamente fino all'avversione al cibo. La nausea si trasforma in vomito, con lo sviluppo di una crisi, diventa indomabile, compaiono feci molli. Alcuni pazienti hanno forti dolori addominali. I principali sintomi clinici di ONI sono di solito: una profonda diminuzione della pressione sanguigna, un polso debole, suoni cardiaci sordi, mucose pallide, acrocianosi periferica, sudore abbondante, estremità fredde, ipotermia. Aumentano i disturbi elettrolitici, l'ipoglicemia, l'iperazotemia. L'iperkaliemia è tossica per il miocardio e può portare all'arresto cardiaco. Con lo sviluppo di una crisi di Addison, sono necessarie misure di emergenza. Il più grande pericolo per la vita si verifica il primo giorno di ipocorticismo acuto.

Trattamento

I compiti principali sono l'introduzione di una quantità sufficiente di corticosteroidi o dei suoi analoghi sintetici, la lotta contro la disidratazione, la correzione dei disturbi elettrolitici.

Tattiche di trattamento

La maggior parte dei pazienti con XHH richiede una terapia sostitutiva continua con glucocorticoidi, molto spesso a questo scopo vengono utilizzati idrocortisone e prednisolone. La preferenza è data all'idrocortisone, che ha effetti sia glucocorticoidi che mineralcorticoidi. La terapia sostitutiva con glucocorticosteroidi dovrebbe imitare la secrezione fisiologica di questi ormoni. Secondo il ritmo circadiano dei glucocorticoidi, l'idrocortisone o il prednisolone dovrebbero essere prescritti al mattino per una forma lieve e al mattino e dopo pranzo per una malattia moderata..

Il criterio per l'adeguatezza della terapia con glucocorticoidi è il mantenimento del peso corporeo normale, l'assenza di disturbi di fame costante e segni di sovradosaggio ormonale, iperpigmentazione cutanea, pressione sanguigna normale.

In caso di sovradosaggio i mineralcorticoidi possono sviluppare edema periferico, edema cerebrale, disturbi del ritmo cardiaco dovuti alla ritenzione idrica. Per eliminare queste complicazioni, è necessario cancellare i mineralcorticoidi, aumentare le dosi di glucocorticoidi di 1,5-2 volte, limitare il contenuto di sale da cucina nel cibo, prescrivere succhi, soluzione di cloruro di potassio al 10%.

- L'idrocortisone viene iniettato per via endovenosa con glucosio per 4-6 ore.Il primo giorno, la dose di idrocortisone è 10-15 mg / kg, prednisolone - 5 mg / kg. Il giorno successivo, la dose di farmaci per via endovenosa viene ridotta di 2-3 volte. Allo stesso tempo, l'idrocortisone viene iniettato per via intramuscolare ogni 4-6 ore 25-75 mg / giorno.

- La quantità di soluzione isotonica di cloruro di sodio e soluzione di glucosio al 5-10% è circa il 10% del peso corporeo, metà del volume giornaliero di fluido viene iniettato nelle prime 6-8 ore.

In alcuni pazienti, diventa necessario combinare la somministrazione di idrocortisone e necessariamente, quando si utilizza prednisolone, la nomina del farmaco DOXA, che viene somministrato per 1-2 ml al giorno per via intramuscolare. Dopo la cessazione del vomito, vengono utilizzate compresse di fludrocortisone 0,1 mg / die al posto di DOX.

Intervento chirurgico: no.

Una diagnosi tempestiva di XHH e una terapia sostitutiva opportunamente selezionata, che viene eseguita a vita, sono la chiave per prevenire la crisi di Addison: in queste condizioni, i bambini di solito si sviluppano normalmente.

Emorragia surrenale nei neonati: cause, pericolo e trattamento

Le cause della comparsa della patologia nei neonati

Sfortunatamente, i bambini hanno una struttura ossea molto debole e praticamente non protegge i suoi organi interni al momento del parto. Pertanto, in questo processo, la mollica è spesso sottoposta a troppa pressione e ciò ha gravi conseguenze. Nei bambini, questa condizione è determinata quasi immediatamente dopo il parto..
Le ghiandole surrenali nei neonati soffrono a causa dell'azione meccanica e il sangue nell'organo si trasforma in un ematoma che, essendo saturo di sali, inizia ad addensarsi e si trasforma in una formazione che interferisce con il lavoro dell'organo e dell'intero organismo.

L'emorragia nelle ghiandole surrenali nei neonati si verifica nel 2% dei casi, ma allo stesso tempo è una condizione molto grave che può cambiare l'intera vita del bambino. Pertanto, l'assistenza specializzata dovrebbe essere fornita immediatamente dopo il rilevamento della patologia..

In un neonato, questo disturbo è considerato, in generale, esclusivamente una conseguenza dell'azione meccanica. La mancanza di una terapia tempestiva è pericolosa per l'atrofia della corteccia surrenale nei neonati.

Segni e sintomi di meningococcemia nei bambini e negli adulti

La meningococcemia (sepsi meningococcica) è una forma generalizzata di infezione meningococcica. La malattia è caratterizzata dall'ingresso di meningococchi dal focolaio infiammatorio primario nel flusso sanguigno e dalla loro rapida riproduzione. Con la morte di massa dei batteri, vengono rilasciate endotossine, il cui effetto sugli organi interni e sui sistemi del corpo determina il quadro clinico della malattia.
Molto spesso, la meningococcemia nei bambini si sviluppa tra i 3 mesi e 1 anno. Tra tutte le forme generalizzate di infezione meningococcica, la meningococcemia varia dal 35 al 43%.

Figura: 1. Nella foto la meningococcemia (sepsi meningococcica).

Quadro clinico

Con l'emorragia nelle ghiandole surrenali, i sintomi dipendono dallo stadio della lesione.

Prima di tutto, compaiono i seguenti sintomi:

  • Cambiamenti (iperpigmentazione) della pelle, delle mucose.
  • Abbassamento della pressione sanguigna.
  • Diminuzione dell'appetito.

È possibile normalizzare la pressione introducendo ormoni surrenali, la cui sintesi naturale si interrompe con l'emorragia.

Se ciò non viene fatto, si sviluppa la fase successiva della lesione, che è caratterizzata da un quadro clinico:

  • Aumento della temperatura corporea.
  • Vomito.

Questo, a sua volta, porta alla disidratazione del corpo del neonato. Sono possibili letargia, scarsa minzione e convulsioni del bambino.

La seconda è seguita dalla terza fase, caratterizzata da sintomi quali:

  • Cosa mostrano gli ultrasuoni delle ghiandole surrenali e come prepararsi adeguatamente per lo studio ?
  • Mancanza di minzione.
  • Diminuzione della temperatura.

Il bambino sviluppa uno shock e cade in coma.

Con lo sviluppo dell'emorragia bilaterale, ci sono segni di insufficienza surrenalica acuta. Prima di tutto, è mancanza di respiro, diarrea, vomito di sangue, eruzioni cutanee petecchiali, tachicardia. La pressione sanguigna scende bruscamente, compaiono convulsioni, stupore.

Se le emorragie sono minori, spesso passano inosservate e in futuro si formerà un piccolo sigillo nel sito dell'ematoma. In alcuni casi, la ghiandola surrenale può riprendersi completamente, sebbene sia possibile anche la formazione di un tumore nel sito di compattazione..

L'asportazione dell'ematoma può richiedere un intervento chirurgico, che può provocare insufficienza surrenalica cronica.

Definizione del concetto

Il sistema endocrino è un poliedrico mediatore del cervello nella gestione di organi e tessuti. Gli ordini del sistema nervoso delle ghiandole endocrine traducono nella loro lingua composti chimici speciali: gli ormoni.

L'organo centrale del sistema endocrino è l'ipotalamo. Nelle sue cellule speciali vengono prodotte sostanze di natura proteica - fattori di rilascio. Questi ultimi vengono inviati per esercitare la prima linea di comando degli organi a livello ipofisario. Questa ghiandola endocrina si trova direttamente nella cavità cranica vicino al cervello.

La ghiandola pituitaria, a sua volta, funge da seconda linea di regolazione dell'attività del corpo. Quest'ultimo viene effettuato utilizzando composti chimici: ormoni tropici. Queste sostanze influenzano già direttamente il terzo livello del sistema endocrino: le ghiandole endocrine.

La secrezione di ormoni da parte delle ghiandole surrenali è regolata dall'ormone adrenocorticotropo

Tra le ghiandole del sistema endocrino, la ghiandola surrenale si distingue per il suo ruolo speciale. Questo organo è accoppiato, situato nella cavità addominale. Nella struttura anatomica delle ghiandole surrenali, la corteccia e il midollo sono secreti. Il primo è inoltre suddiviso in zone.

Lo strato glomerulare è responsabile della produzione di mineralcorticoidi, responsabili dell'equilibrio di sodio e potassio nel corpo. La corteccia a fascio produce glucocorticoidi che controllano il metabolismo dei carboidrati, la pressione sanguigna, la formazione di tessuto adiposo e l'attività del sistema immunitario. Lo strato reticolare è una fonte di ormoni sessuali maschili e femminili nelle persone di entrambi i sessi. Il midollo è responsabile della produzione degli ormoni dell'ansia e dello stress: adrenalina e norepinefrina.

Gli ormoni surrenali regolano tutti i componenti metabolici

La ghiandola pituitaria controlla direttamente l'attività delle ghiandole surrenali attraverso il rilascio dell'ormone adrenocorticotropo (ACTH).

L'insufficienza surrenalica è un termine medico che descrive una produzione irragionevolmente bassa di tutti gli ormoni da parte di questa ghiandola endocrina, che porta a un significativo disturbo metabolico nel corpo.

Sinonimi della malattia: ipocorticismo, morbo di Addison, malattia del bronzo, ipofunzione surrenale.

C'è la malattia di Addison-Birmer, che non ha nulla a che fare con l'insufficienza surrenalica. Con questa patologia si osserva un'emopoiesi perversa nel midollo osseo, che porta ad anemia, danni allo stomaco e al tessuto nervoso dovuti alla mancanza di cianocobalamina (vitamina B12).

Perché la malattia si manifesta negli adulti

Le emorragie surrenali negli adulti sono raramente diagnosticate e gli esperti ritengono che le lesioni infettive siano la causa principale di questa condizione. Malattie come la scarlattina, il tifo o il morbillo colpiscono i vasi, contribuendo all'accumulo di tossine sulle pareti interne. Questo spesso diventa la causa dell'emorragia surrenale. I fattori di origine infettiva sono sempre pericolosi con un'ampia gamma di possibili complicazioni.

Importante! Le donne dopo il parto si trovano in un gruppo a rischio speciale per lo sviluppo di patologie delle ghiandole surrenali di diversa natura, pertanto si consiglia di sottoporsi a un gruppo di esami dopo la nascita di un bambino al fine di escludere tali disturbi o fornire assistenza tempestiva al corpo.

Diversi fattori gravi possono provocare emorragia unilaterale o bilaterale:

  1. Grave stress.
  2. Gravi malattie del sistema cardiovascolare.
  3. Cirrosi epatica.
  4. Tubercolosi.
  5. Grave gravidanza.
  6. Forte sanguinamento dopo il parto.
  7. Intossicazione.
  8. Tubercolosi.
  9. Grave infiammazione intestinale.
  10. Trauma.
  11. Malattie oncologiche.

Queste sono le principali cause di emorragia che influenzano direttamente lo sviluppo di patologie nell'organo. Allo stesso tempo, l'assunzione di farmaci non testati o lo schema sbagliato per prenderli indirettamente porta a un'interruzione del funzionamento dell'organo..

Prevenzione

Nella maggior parte dei casi, l'emorragia surrenale porta alla morte negli adulti, poiché il disturbo è molto difficile da determinare nelle prime fasi e solo al momento di un disturbo su larga scala nel lavoro del corpo viene stabilita la diagnosi, ma in quel momento sono già iniziati processi irreversibili. Il trattamento richiede sempre impegno e tempo per contare sul successo. Pertanto, il compito più importante delle persone è cercare di prevenire la patologia.

Per la prevenzione, gli esperti raccomandano di aderire alle seguenti raccomandazioni:

  1. Attento monitoraggio delle condizioni della donna e del bambino durante la gravidanza.
  2. Un attento esame del bambino nel primo giorno dopo la nascita.
  3. Trattamento di qualità dei disturbi cronici.
  4. Massima protezione contro gli infortuni.

L'emorragia può causare la sindrome di Connes e molti altri disturbi concomitanti che impediscono al corpo di funzionare completamente, quindi dovresti prestare attenzione a questo piccolo organo. Pertanto, se la temperatura corporea è superiore a 38 e non ci sono segni di raffreddore, c'è una debolezza generale o una pressione sanguigna bassa o alta si manifesta improvvisamente, allora dovresti andare dal medico. Potrebbe salvare vite umane.

Trattamento

Il compito principale dei medici nella diagnosi dell'emorragia surrenale è ripristinare l'equilibrio elettrolitico dell'acqua, prevenire la disidratazione e lo shock. Ciò è possibile grazie all'introduzione di ormoni surrenali: la terapia sostitutiva viene eseguita con farmaci minerali e glucosteroidi.

I farmaci ormonali "Idrocortisone" o "Prednisolone" vengono iniettati per via endovenosa. Il bambino dovrebbe essere sotto regolare controllo medico, poiché il primo farmaco può causare lo sviluppo di psicosi nel bambino.

  • Ghiandole surrenali: sintomi e cause della malattia, loro diagnosi e trattamento

In caso di emorragia di una genesi infettiva, è necessario eliminarlo il prima possibile. Per questo, vengono prescritte iniezioni di antibiotici. L'introduzione della soluzione salina consente di prevenire la disidratazione, un effetto collaterale della quale può essere lo sviluppo di edema. Questo è il motivo per cui il bambino ha bisogno di un monitoraggio costante durante il trattamento..

A rischio di sviluppare emorragia surrenale a piccole dosi, viene prescritto Vikasol.

Trattamento della sindrome di Waterhouse-Friederiksen nei bambini e negli adulti

Poiché la condizione è pericolosa per la vita e studi specifici richiedono tempo, gli ormoni glucocorticoidi sono necessari in tutti i casi di sepsi grave e calo critico della pressione sanguigna.

Se al paziente viene iniettata dopamina o noradrenalina, mezaton e soluzioni e la pressione non è aumentata in un'ora, l'idrocortisone o il solu Cortef vengono visualizzati a 1,3 mg / kg all'ora ogni 8 ore. Dopo siamo riusciti a stabilizzare gli indicatori a un livello non inferiore a 100/60 mm Hg. Art., Quindi la flebo endovenosa viene cambiata in intramuscolare o pillole in mezza dose tre volte al giorno. Quindi, sotto il controllo della pressione, la quantità di ormoni diminuisce gradualmente..

Allo stesso tempo, viene prescritta una terapia antibatterica, vengono corrette l'introduzione di soluzioni per ridurre l'intossicazione, l'elettrolito, i disturbi metabolici, i cambiamenti nel sistema di coagulazione del sangue.

Quali sono i sintomi della violazione

I segni di questa patologia sono spesso confusi con altri disturbi, quindi a volte il paziente non capisce immediatamente quale medico contattare. Ma vale la pena ricordare che esiste un gruppo di sintomi che, in combinazione, indicano la presenza di un ematoma nelle ghiandole surrenali..

Questi includono le seguenti deviazioni:

  • Ipertensione.
  • Dolori articolari.
  • Dolore al petto, all'osso sacro e alla parte bassa della schiena.
  • Vertigini.
  • Debolezza generale.
  • Mal di testa.
  • Attacchi di tachicardia.

Tutto ciò indica che la produzione di ormoni nel corpo non sta andando bene e ha bisogno di aiuto immediato. Oltre a tali deviazioni di base, un chiaro segno di un disturbo è la comparsa di eruzioni cutanee simili a un'eruzione diapedica, che gradualmente si trasformano in placche e un aumento della temperatura corporea fino a 38 gradi può verificarsi anche senza segni di una malattia del piatto.

Se non si aiuta in modo tempestivo, ai sintomi indicati possono essere aggiunti vomito, mancanza di appetito e impotenza quasi completa. L'ematoma surrenale si riflette gradualmente nel lavoro dell'intero organismo.

E nella seconda fase dello sviluppo della malattia, la temperatura, al contrario, diminuisce e c'è una mancanza di minzione. Questa condizione è chiamata crisi surrenale, che può portare al coma. Questo è il pericolo maggiore per i neonati..

Sintomi di patologia

La malattia inizia in modo acuto, i pazienti oi loro parenti possono indicare con precisione il momento della comparsa dei primi sintomi. Dopo 3-5 ore, il paziente è in uno stato semi-cosciente. La temperatura corporea aumenta bruscamente, si verificano brividi, si possono vedere emorragie focali sulla pelle, in luoghi che assomigliano a macchie cadaveriche.

Le manifestazioni di shock tossico infettivo coprono tutti i sistemi, ma i sintomi più gravi sono associati a danni all'apparato cardiovascolare, nervoso e digestivo.

Disturbi cardiovascolari

Nel quadro clinico emerge l'insufficienza vascolare:

  • la diminuzione della pressione sanguigna progredisce;
  • il polso accelera e diventa debole, filiforme;
  • la pelle è fredda al tatto con una sfumatura bluastra;
  • suoni cardiaci sordi;
  • dispnea.

Cambiamenti neurologici

L'edema si nota nel tessuto cerebrale, le cellule perdono la loro attività funzionale a causa di disturbi del metabolismo degli elettroliti, un calo della concentrazione di zucchero nel sangue. Questo si manifesta:

  • mal di testa acuto;
  • muscoli del collo rigido (in posizione supina, è difficile toccare il petto con il mento);
  • crisi epilettiche;
  • reazioni deliranti;
  • oscuramento della coscienza;
  • letargia, stupore.

Disordini gastrointestinali

La prima manifestazione della sindrome è l'avversione al cibo, anche alla vista e all'olfatto. La nausea risultante si sviluppa rapidamente in vomito indomabile, la diarrea si unisce. Questi segni causano una grave disidratazione. Spesso il paziente presenta sintomi di appendicite acuta, perforazione dell'ulcera, necrosi pancreatica, ostruzione intestinale.

Previsione

L'emorragia surrenale è fatale nella maggior parte dei casi. Ciò è in gran parte dovuto al fatto che nelle prime fasi la malattia è difficile da diagnosticare. Allo stesso tempo, con l'emorragia, la sintesi degli ormoni si interrompe, il metabolismo del sale e dei carboidrati viene interrotto, iniziano i cambiamenti irreversibili in tutto il corpo.

  • Come le ghiandole surrenali danneggiano i sintomi

Questo diventa la causa di grave disidratazione, cambiamenti neuropsichici e immunitari, disturbi gastrici e quindi - e disfunzione surrenale..

Allo stesso tempo, con un trattamento tempestivo avviato, ci sono possibilità di un esito favorevole della malattia. Tuttavia, anche con la conservazione della vita, il neonato può sperimentare complicazioni come insufficienza surrenalica cronica, disturbi dello sviluppo.

Classificazione dell'insufficienza surrenalica

L'ipofunzione delle ghiandole surrenali è suddivisa in diversi tipi..

  1. Per la natura del corso, l'ipocorticismo è suddiviso in:
      una forma acuta in cui si formano cambiamenti pronunciati nel metabolismo in un breve periodo di tempo;
  2. La crisi di Addison è una forma fulminante della malattia in cui un alto tasso metabolico può portare a una minaccia per la vita;
  3. forma cronica, caratterizzata dal lento sviluppo di segni clinici;
  4. In base al livello di insorgenza dei disturbi ormonali, l'ipocorticismo è suddiviso in:
      primario, in cui il livello dei disturbi ormonali è limitato dalla ghiandola surrenale stessa;
  5. secondario, caratterizzato da un disturbo del rilascio di ACTH da parte della ghiandola pituitaria;
  6. terziario, in cui lo sfondo ormonale cambia a livello dei fattori di rilascio ipotalamico;
  7. iatrogena, che si manifesta dopo la rimozione chirurgica della ghiandola;
  8. transitorio, caratterizzato dall'incostanza dei disturbi ormonali.

L'insufficienza surrenalica secondaria e terziaria sono logicamente combinate con il termine ipocorticismo centrale, sottolineando l'alto livello di localizzazione del processo patologico.

Come viene effettuata la diagnosi?

Poiché gli ematomi nelle ghiandole surrenali si manifestano spesso nei bambini, la diagnosi viene fatta da un medico esaminando la pelle. Nei bambini con questo disturbo, è umido, bluastro e freddo. Sono questi segni che diventano il primo segnale della presenza di una malattia. Gli adulti notano più chiaramente le violazioni nelle loro condizioni e quindi sono costretti a cercare aiuto.

La patologia viene diagnosticata conducendo uno studio non molto ampio, tra cui:

  1. Analisi del sangue per gli ormoni.
  2. MRI.
  3. ECG.
  4. Ultrasuoni.

Questo è abbastanza per lo specialista per avere un quadro completo se ci sono emorragie nell'organo. Inoltre, questo esame consente di stabilire il grado di danno alle ghiandole surrenali..

Importante! Il pericolo è spesso portato da emorragie volumetriche. I piccoli ematomi vengono spesso eliminati senza lasciare traccia della loro permanenza. Ma anche un'emorragia minore dovrebbe essere eliminata sotto la supervisione di specialisti..

Nelle fasi iniziali, la malattia è difficile da diagnosticare, ma se ti rivolgi a uno specialista esperto, allora è del tutto possibile. Questa patologia è raramente stabilita, ma i moderni strumenti medici sono sufficienti per stabilire una diagnosi in modo tempestivo e prevenire lo sviluppo della malattia.

Cos'è la sindrome di Waterhouse-Friederiksen

La sindrome di Waterhouse-Friderichsen è un'insufficienza surrenalica. Si manifesta all'improvviso e può colpire sia gli adulti che i bambini. In quest'ultimo caso, la causa principale (più del 65% dei casi) è l'infezione da meningococchi.

La fonte è una persona malata o un portatore di microbi. La via di trasmissione è aerea, quindi i pazienti con il raffreddore sono il pericolo maggiore. Quando un bambino del genere appare in una squadra di bambini, il meningococco entra in bambini sani nel 100% dei casi, ma le manifestazioni cliniche si verificano nell'1%.

Nei bambini e nei neonati, oltre ai meningococchi, la sepsi fulminante può essere causata anche da streptococchi, stafilococchi, scarlattina, difterite, morbillo.

Motivi che sono più comuni negli adulti:

  • trattamento improprio con ormoni con insufficienza surrenalica;
  • stress, chirurgia, trauma;
  • peritonite (infiammazione del peritoneo);
  • lesioni autoimmuni sistemiche;
  • rimozione della ghiandola surrenale;
  • grave insufficienza epatica e renale;
  • Infezione da HIV, virus Ebola, tubercolosi, sifilide, citomegalovirus;
  • polmonite estesa, soprattutto negli anziani.

Gravi varianti del decorso dell'infezione da meningococco sono associate allo sviluppo di shock tossico. Si verificano nel 20% dei pazienti e possono finire con la morte dei pazienti nelle prime ore senza assistenza di emergenza, il loro verificarsi è particolarmente pericoloso nei neonati.

La mancanza di sintesi e secrezione ormonale porta a tali cambiamenti:

  • sodio e cloruri si perdono nelle urine, la loro assunzione dall'intestino diminuisce;
  • a causa dell'eliminazione del fluido attraverso i reni, l'intestino, con vomito, si verifica la disidratazione;
  • la concentrazione di potassio nel sangue aumenta, il che interrompe il lavoro del muscolo cardiaco, cessa di mantenere un'efficace circolazione sanguigna;
  • diminuisce la glicemia, diminuisce l'apporto di glicogeno nel fegato e nei muscoli.

La malattia inizia in modo acuto, i pazienti oi loro parenti possono indicare con precisione il momento della comparsa dei primi sintomi. Dopo 3-5 ore, il paziente è in uno stato semi-cosciente. La temperatura corporea aumenta bruscamente, si verificano brividi, si possono vedere emorragie focali sulla pelle, in luoghi che assomigliano a macchie cadaveriche.

Le manifestazioni di shock tossico infettivo coprono tutti i sistemi, ma i sintomi più gravi sono associati a danni all'apparato cardiovascolare, nervoso e digestivo.

La difficoltà nell'identificazione della sindrome di Waterhouse-Friederiksen è che le manifestazioni cliniche non differiscono in specificità e nello studio del sangue e delle urine nella prima fase della diagnosi vengono rilevati anche cambiamenti che possono verificarsi con qualsiasi shock tossico-infettivo. Assegnare: emocromo completo, analisi delle urine, biochimica del sangue, ECG, emocoltura, strisci nasofaringei; analisi del sangue per il cortisolo.

Tutti i casi di sepsi grave e calo critico della pressione sanguigna richiedono ormoni glucocorticoidi.

Se al paziente viene iniettata dopamina o noradrenalina, mezaton e soluzioni e la pressione non è aumentata in un'ora, l'idrocortisone o il solu Cortef vengono visualizzati a 1,3 mg / kg all'ora ogni 8 ore. Dopo siamo riusciti a stabilizzare gli indicatori a un livello non inferiore a 100/60 mm Hg. Art., La flebo endovenosa viene cambiata in intramuscolare o pillole in mezza dose tre volte al giorno. Quindi, sotto il controllo della pressione, la quantità di ormoni diminuisce gradualmente..

Allo stesso tempo, viene prescritta una terapia antibatterica, vengono corrette l'introduzione di soluzioni per ridurre l'intossicazione, l'elettrolito, i disturbi metabolici, i cambiamenti nel sistema di coagulazione del sangue.

La prevenzione della malattia include la quarantena all'asilo e il monitoraggio di coloro che sono stati in contatto con il paziente.

Maggiori informazioni nel nostro articolo sulla sindrome di Waterhouse-Friederiksen.

Sanguinamento delle ghiandole surrenali nei neonati a causa di ferite alla nascita

Il trauma alla nascita è una violazione dell'integrità dei tessuti e degli organi di un bambino, che è sorto durante il parto. Sono presenti difetti alla nascita di lesioni ai tessuti molli, alle ossa, al sistema nervoso centrale e periferico e agli organi interni. Una delle gravi conseguenze di un trauma alla nascita è il danno agli organi interni, in particolare alle ghiandole surrenali, spesso con conseguenze fatali. Le manifestazioni cliniche delle lesioni surrenali sono variabili, la diagnosi per tutta la vita difficile, la clinica imita il sistema nervoso centrale e altri organi e sistemi. La motivazione a scrivere questo articolo è dovuta al caso clinico, in corso di monitoraggio per il quale c'erano difficoltà nella diagnosi di malattia.

Non riesco a trovare quello che cerchi? Prova un servizio di selezione della letteratura.

Metodi di trattamento

Il compito principale nel trattamento di questa patologia è ripristinare l'equilibrio acqua-sale. Questo obiettivo viene raggiunto utilizzando un gruppo di farmaci che sostituiscono gli ormoni surrenali. All'interno del farmaco viene prescritto "Idrocortisone" o "Prednisolone". La prima volta che è necessario osservare i medici, poiché i farmaci possono causare psicosi, ciò è causato da danni al sistema nervoso centrale.

MBK 10 della genesi infettiva richiede la rimozione immediata obbligatoria, dopo di che viene eseguita la terapia riabilitativa. Richiede anche riposo assoluto e una dieta speciale costante, oltre a una sovraesposizione al corretto stile di vita. L'introduzione di farmaci ormonali evita gravi conseguenze.

Solo un medico può prescrivere un trattamento e non dovrebbe essere violato o ignorato, poiché ciò può causare danni completi alle ghiandole surrenali destra e sinistra. Gli specialisti prescrivono un microdrug o un macrodrug, a seconda della complessità dello sviluppo del disturbo.

Quanto si risolve l'ematoma

Questa pagina contiene i post ei commenti più popolari dei nostri utenti sull'argomento "Quanto si risolve l'ematoma". Questo ti aiuterà a ottenere rapidamente una risposta alla domanda, puoi anche prendere parte alla discussione.

In me 10 settimane... una settimana fa c'era un piccolo distacco... oggi l'ecografia è stata fatta dicevano che c'è minaccia di interruzione... l'ematoma non si dissolve

Le ragazze dopo quanto tempo l'ematoma si risolve, oggi è andata a fare un'ecografia, è quasi 30 mm, si diceva che il bambino fosse buono e mentisse di più, vengono dimesse lunedì

Per due settimane stavo mangiando pillole, sdraiato su un letto, sono andato a un'ecografia, la lyalka si sta sviluppando nel tempo... il dottore ha detto che l'ematoma è diventato più piccolo, e ora vedo che è anche poco più di 6 settimane. Anche se la foto non è già così scura... nella 6a settimana, c'è davvero una macchia nera su tutta la foto... e qui è pallida... Sono stato trattato per due settimane... l'uzista dice che se ci fosse un tono o la cervice si aprisse leggermente, lei avrebbe...

Ho anche un ematoma... tre settimane fa sono arrivata in ospedale con lei, ora è stata dimessa e l'ematoma rimane... a volte si spalma... il dottore nell'LCD ha detto che questo è normale, l'ematoma si scopre che si spegnerà per molto tempo... ci vuole tempo... e più riposo...

ragazze che si sono imbattute. nella conclusione hanno scritto "ematoma retrocoriale?" (con un punto interrogativo) = 10,6 * 5,9 mm ma non c'era scarico e dolore e no! Domani TTT mi iscriverò, probabilmente prescriveranno cosa bere. quanto tempo si è risolto l'ematoma? e vale la pena preoccuparsi? ps hanno anche disegnato ipertonicità.

Mi sono imbattuto. Sono stato scoperto a 7 settimane e mi è stato detto di aspettare. Fino a 12 settimane, si risolve da solo nella maggior parte dei casi. Non mi sono dissolto. A 14 settimane le sono state prescritte iniezioni di magnesia, no-shpu e vitamine. L'8 ° o il 9 ° giorno di trattamento, sono andato in bagno ed è uscito un pezzo di muco con strisce rosse. Non c'era niente sull'ecografia.

Niente sangue, niente dolore

Eziologia

L'emorragia surrenale di solito ha 2 cause:

  • Infezione. Malattie infettive come la scarlattina, il morbillo, il tifo provocano danni ai vasi sanguigni, o meglio al loro strato interno, le tossine. Ciò porta ad un aumento della coagulazione del sangue, adesione delle piastrine, trombosi surrenale. Questo diventa la causa di numerose emorragie nel 60% dei casi di sviluppo della sindrome di Waterhouse-Friderichsen. La situazione è aggravata dal fatto che i vasi colpiti non possono trasportare ossigeno, il che significa che le cellule di tutti i tessuti sono interessate..
  • Errori medici al momento dell'adozione del bambino. Il parto difficile e le azioni sbagliate del dottore portano alla fame di ossigeno. Di conseguenza, il corpo accumula prodotti di decomposizione che colpiscono le ghiandole surrenali. Il risultato è la comparsa di un ematoma. A rischio, i neonati con entanglement, diabete mellito, così come coloro che hanno il cordone ombelicale tagliato troppo presto (prima che la pulsazione si fermi).

Patogenesi della sindrome di Waterhouse-Friederiksen nell'infezione da meningococco

Gravi varianti del decorso dell'infezione da meningococco sono associate allo sviluppo di shock tossico. Si verificano nel 20% dei pazienti e possono finire con la morte dei pazienti nelle prime ore senza assistenza di emergenza, il loro verificarsi è particolarmente pericoloso nei neonati.

In risposta ai microbi e alle tossine che entrano nel flusso sanguigno, le ghiandole surrenali rilasciano grandi quantità di ormoni per aiutare il corpo a far fronte al processo settico. Questa fase termina rapidamente con l'esaurimento della loro corteccia..

Sotto l'azione di composti tossici batterici, le pareti dei vasi sanguigni vengono danneggiate e si formano microtrombi. I coaguli di sangue consumano molti fattori di coagulazione, il che li rende scarsi nel sangue. Per questo motivo, si verificano emorragie, anche nelle ghiandole surrenali, il rilascio di ormoni nel sangue si interrompe istantaneamente.

La mancanza di sintesi e secrezione ormonale porta a tali cambiamenti:

  • sodio e cloruri si perdono nelle urine, la loro assunzione dall'intestino diminuisce;
  • a causa dell'eliminazione del fluido attraverso i reni, l'intestino, con vomito, si verifica la disidratazione;
  • la concentrazione di potassio nel sangue aumenta, il che interrompe il lavoro del muscolo cardiaco, cessa di mantenere un'efficace circolazione sanguigna;
  • diminuisce la glicemia, diminuisce l'apporto di glicogeno nel fegato e nei muscoli.

Diminuzione dello zucchero nel sangue

Cosa succede nel corpo con l'emorragia

Con emorragie massicce, si osserva una dispersione di focolai sanguinanti o la ghiandola surrenale diventa un enorme coagulo di sangue. In alcuni casi, la capsula surrenale non può resistere alla pressione e alle rotture e il sangue entra nello spazio retroperitoneale. Con la patologia, tutti gli strati delle ghiandole surrenali sono colpiti.

La clinica per bambini è divisa in diverse forme:

  1. Shock: un forte calo della pressione sanguigna, aritmia, brividi, pallore e cianosi della pelle. La temperatura corporea del bambino diminuisce, la quantità di urina diminuisce, può verificarsi anuria (mancanza di urina).
  2. Addominale: il bambino urla, non permette di toccare lo stomaco, ha flatulenza, diarrea, nausea e vomito, melena (diarrea sanguinolenta).
  3. Respiratorio - caratterizzato da tachicardia, mancanza di respiro, aumento dell'insufficienza respiratoria.
  4. Meningoencefalitico: il bambino si rifiuta di allattare, l'eccitazione viene sostituita da adynamia, appare una forte tensione muscolare, nelle fasi successive ci sono convulsioni e coma.

In tutti i casi, i bambini sviluppano emorragie sottocutanee..

Metodi diagnostici

La diagnostica inizia con un esame visivo del bambino, durante il quale viene valutata la condizione della pelle: sono cianotici, umidi e freddi. C'è anche una diminuzione della pressione sanguigna, che non può essere ottimizzata nemmeno assumendo farmaci..

Un esame del sangue può determinare il livello di ormoni surrenali e zucchero. In caso di emorragia, i primi si abbassano, mentre il rapporto del contenuto di zucchero supera significativamente la norma.

Per visualizzare lo stato delle ghiandole surrenali si ricorre a uno studio ecografico, grazie al quale è possibile vedere la parte dell'organo da cui è uscito il sangue. Quando si esegue una radiografia delle ghiandole surrenali, gli ematomi appaiono come macchie scure nell'immagine.

Se si sospetta un'emorragia surrenale, esiste il rischio di insufficienza cardiaca, pertanto, tra le altre misure diagnostiche, viene eseguito un ECG per valutare lo stato del sistema cardiovascolare.

Cause di emorragia

L'emorragia surrenale è una condizione insidiosa e difficile del corpo. La più grande minaccia è rappresentata dai neonati e dai bambini piccoli, poiché si verifica più spesso e viene diagnosticata con grande difficoltà.

Nei bambini, le ragioni per lo sviluppo di questa condizione possono essere:

  • trauma durante il parto con presentazione anormale del feto e travaglio debole;
  • attività per rivitalizzare il neonato;
  • sifilide congenita;
  • tossicosi delle donne in gravidanza;
  • infezioni (meningite, influenza, scarlattina).

Per gli adulti, i seguenti fattori sono caratteristici:

  • prescrivere grandi dosi di anticoagulanti (fluidificanti del sangue);
  • infezione;
  • chirurgia addominale estesa con perdita di sangue;
  • trattamento con farmaci ACTH;
  • AIDS;
  • descrive casi di malattia nel personale militare durante gravi situazioni di stress.

L'emorragia può essere locale e diffusa, interessare una ghiandola surrenale o entrambe. Le piccole emorragie sono asintomatiche e terminano con la formazione di una capsula o calcificazione (il calcio si deposita nei tessuti, che nella ghiandola surrenale equivale alla guarigione).

Andamento, esiti e prognosi nell'infezione meningococcica

Senza un trattamento adeguato, il decorso della malattia è lungo e difficile. Di solito, l'infezione da meningococco dura da uno a un mese e mezzo. Ci sono casi di un corso più lungo - fino a 2-3 mesi.

Le forme generalizzate di infezione meningococcica sono fatali nel 10-20% dei casi. Il più alto tasso di mortalità si osserva nei bambini del primo anno di vita. Con la meningococcemia senza trattamento, la mortalità è del 100%. La principale causa di morte nella sepsi meningococcica è lo shock tossico infettivo. Con lo sviluppo della meningite meningococcica, la causa della morte dei pazienti è la paralisi respiratoria causata da edema e gonfiore del cervello.

Figura: 19. La foto mostra una forma grave di meningococcemia nei bambini.

Con un trattamento tempestivo e adeguato, la prognosi dell'infezione da meningococco è favorevole.

Malformazioni delle ghiandole surrenali agli ultrasuoni

Gli anatomisti descrivono spesso ghiandole surrenali accessorie - isolotti di tessuto corticale situati lontano dalla ghiandola principale. La fusione di entrambe le ghiandole surrenali è rara, quindi si trovano dietro l'aorta.

L'ipoplasia surrenale molto rara può causare insufficienza surrenalica nei neonati. I bambini con una patologia simile raramente vivono più di un giorno..