Aplasia renale, suoi sintomi, cause e necessità di trattamento

L'aplasia del rene è un'anomalia anatomica quando un organo è un rudimento sottosviluppato che manca di una struttura normale. Con lo sviluppo dell'aplasia, il suo lavoro viene eseguito da un organo accoppiato, che è caratterizzato da ipertrofia dovuta all'implementazione di un'ulteriore funzione compensatoria.

In medicina, vengono classificate due forme di aplasia: piccola e grande.

Con una forma grande, il rene sembra un pezzo di tessuto fibrolipomatoso con piccole cisti. In questo caso, i nefroni non vengono rilevati e non c'è nemmeno l'uretere isolaterale.

Una piccola forma di aplasia è caratterizzata dalla presenza di una massa fibrocistica con un numero di nefroni normalmente funzionanti. Allo stesso tempo, l'uretere è molto assottigliato, ha un'apertura, ma spesso non raggiunge il parenchima renale e termina ciecamente.

L'organo aplastico non ha una gamba e un bacino ben formati. Questa patologia si verifica in 1 neonato su 700, più spesso nei maschi.

Le ragioni per lo sviluppo della malattia

L'aplasia si forma in una situazione in cui il canale metanefrosico non può crescere fino a diventare blastema metanefrogenico. Nonostante ciò, l'uretere può rimanere normale, essere accorciato o del tutto assente. La completa assenza dell'uretere nei maschi è combinata con l'assenza dei vasi deferenti, cisti sulla vescicola seminale, assenza o riduzione del testicolo, ecc..

I seguenti fattori eziologici possono essere considerati confermati attraverso dati statistici e clinicamente stabiliti:

  • Predisposizione ereditaria.
  • Patologie infettive nelle donne identificate nei primi tre mesi di gravidanza - influenza o rosolia.
  • Radiazioni ionizzanti di una donna in posizione.
  • Consumo incontrollato di farmaci ormonali contraccettivi.
  • Diabete mellito durante la gravidanza.
  • Alcolismo.
  • Sifilide e altre patologie veneree.

Sintomi dell'anomalia

Nelle rappresentanti femminili, una tale deviazione dello sviluppo può essere combinata con una diminuzione delle dimensioni dell'utero, una formazione inadeguata della vagina. Con lo sviluppo di una tale anomalia, si nota quasi sempre un aumento compensatorio delle dimensioni del secondo rene e l'aplasia bilaterale è una patologia incompatibile con la vita..

L'aplasia del rene destro è considerata un'anomalia favorevole e, con il normale funzionamento del secondo organo sano, potrebbe non manifestarsi in alcun modo attraverso i sintomi clinici durante la vita di una persona.

Molto spesso, l'aplasia nel rene destro è determinata per caso durante una diagnosi completa per un'altra malattia. In rari casi, è stata identificata come possibile causa di ipertensione persistente. Solo un terzo di tutti i pazienti con un organo sottosviluppato è registrato da un nefrologo. I segni clinici sono aspecifici, il che spiega il raro rilevamento di questa anomalia. I segni che indicano indirettamente la possibilità di sottosviluppo di uno dei reni possono essere attribuiti periodicamente alle lamentele di una persona di tirare il dolore nell'addome inferiore, nella regione lombare. Il dolore è associato ad un aumento della quantità di tessuto fibroso rudimentale e all'intrappolamento dei nervi. Un altro segno può essere l'ipertensione persistente, che non può essere corretta con la terapia convenzionale..

Anche l'aplasia del rene sinistro è relativamente rara, solo nel 5-7% dei pazienti con patologie dello sviluppo degli organi del sistema urinario. Tale aplasia è spesso combinata con uno sviluppo inadeguato delle strutture degli organi vicini, ad esempio con patologie della struttura della vescica. L'aplasia del rene sinistro colpisce spesso ed è rilevata nei maschi ed è completata dallo sviluppo difettoso dei genitali e dei polmoni. Negli uomini, la patologia è determinata contemporaneamente al sottosviluppo della ghiandola prostatica, del dotto deferente e del testicolo. Nelle donne, la patologia è determinata contemporaneamente al sottosviluppo delle appendici uterine, uretere, diminuzione dei setti interni dell'utero, raddoppio della vagina, ecc..

Un organo sottosviluppato non ha una gamba e un bacino, quindi non è in grado di funzionare normalmente ed espellere l'urina.

L'aplasia del rene sinistro o destro nella pratica medica è chiamata solitaria o altrimenti singola, il che implica solo il rene che è in grado di svolgere pienamente le sue funzioni e compensare il lavoro della persona colpita.

Il sottosviluppo dell'organo sinistro viene diagnosticato abbastanza per caso, perché non si manifesta con sintomi clinici vividi. Solo i cambiamenti nel funzionamento dell'organo, il dolore al rene interessato possono indicare la necessità di un esame urologico. L'organo destro, che assume il lavoro del sottosviluppato sinistro, di regola, aumenta di dimensioni, ha le cisti, ma è più spesso caratterizzato da una struttura, struttura normale ed è pienamente responsabile dell'omeostasi.

Diagnosi della malattia

L'aplasia del rene deve essere distinta da un organo non funzionante, ipoplasia, agenesia. La pielografia retrograda o aortografia consente di distinguere tra aplastica e perdita della capacità di lavorare normalmente a causa di pielonefrite, tubercolosi o altri processi patologici.

Per quanto riguarda l'agenesia del rene, è caratterizzata dalla completa assenza di anlage del parenchima. In questo caso, anche l'apparato urinario dal lato dell'organo interessato non si sviluppa: non c'è uretere o può essere presentato sotto forma di un cordone fibroso, che termina alla cieca. In tale situazione, la diagnosi differenziale viene effettuata mediante cistoscopia, che consente, in caso di aplasia renale, di stabilire la presenza di un orifizio corrispondente al rene affetto dell'uretere.

L'ipoplasia differisce dall'aplasia renale quando si stabilisce la presenza di un parenchima normalmente funzionante nell'organo, ma un volume più piccolo, un uretere di lunghezza normale, così come la visualizzazione durante l'aortografia del peduncolo vascolare.

Trattamento dell'anomalia

L'aplasia del rene destro di solito non richiede un trattamento speciale. Il mantenimento di un normale stato di salute richiederà l'adesione a una dieta speciale che riduce il carico su un organo sano che fa il doppio dovere. Con lo sviluppo di ipertensione persistente, sono indicati diuretici parsimoniosi. L'aplasia del rene destro ha una prognosi positiva e, di regola, le persone con questa patologia conducono una vita piena.

Anche l'aplasia del rene sinistro nei bambini o negli adulti non richiede un trattamento speciale, ad eccezione di misure preventive al fine di ridurre il rischio di infezione batterica nel corpo nell'unico rene funzionante. Mantenere il lavoro di immunità, una corretta alimentazione, prevenire l'infezione da malattie virali e infettive aiuterà a garantire una vita piena a un paziente con un solo rene funzionante.

Le manipolazioni mediche con lo sviluppo dell'aplasia sono mostrate solo in tre situazioni:

  • Forte dolore nella zona dei reni.
  • Sviluppo di una forma nefrogenica di ipertensione.
  • Reflusso in un uretere sottosviluppato.

Il trattamento prevede la rimozione di questo organo insieme all'uretere.

Agenesia renale

L'agenesia del rene è una malformazione congenita. Questo disturbo viene diagnosticato principalmente nei neonati ed è caratterizzato dall'assenza di uno o due reni. Le informazioni sulla malattia dovrebbero essere note sia agli adulti che non hanno mai subito una visita medica, mentre si sentono male, sia alle coppie sposate che stanno per avere un figlio. Di seguito vengono fornite tutte le informazioni necessarie..

Informazioni sulla patologia

L'agenesia renale è una condizione in cui un bambino nasce senza uno o entrambi i reni. Pertanto, l'agenesia renale unilaterale può essere caratterizzata dall'assenza di uno dei reni e dall'agenesia renale bilaterale alla nascita senza entrambi gli organi. Un tale disturbo non è così comune e con esso entrambi i reni sono assenti (è fisicamente impossibile per il corpo sopravvivere durante lo sviluppo di questo scenario), o ce n'è uno, a volte aumentato di dimensioni a causa del fatto che deve svolgere le funzioni di due organi contemporaneamente. Per la prima volta, questa malattia è stata menzionata da Aristotele, che ha raccolto informazioni sugli animali che non hanno uno dei reni. La persona successiva che ha dato un contributo significativo allo studio dell'agenesia è stato Andreas Vesalius, medico e fondatore dell'anatomia.

È generalmente accettato che i ragazzi siano suscettibili alla formazione di questa patologia da due a tre volte più spesso delle ragazze e il numero di neonati affetti dalla malattia varia da 1 a 3 su 10 mila. In assenza di un organo, il rene sinistro è spesso assente. Uno dei tipi di sviluppo della malattia può essere considerato aplasia del rene, in cui l'organo stesso si presenta sotto forma di un rudimento non sviluppato che non svolge la sua funzione. L'agenesia o aplasia del rene è abbastanza comune: queste malattie rappresentano circa l'8% del numero totale di disturbi renali.

L'agenesia di entrambi i tipi è spesso associata a patologie dello sviluppo congenite di altri organi:

  • polmoni,
  • stomaco,
  • intestini,
  • cuori,
  • orecchie,
  • occhio,
  • ossatura,
  • muscolo,
  • organi del sistema riproduttivo e del tratto urinario.

I sintomi della malattia possono manifestarsi sia nei bambini fin dai primi giorni di vita, sia negli adulti. Meno spesso, è possibile diagnosticare l'assenza di un rene nel feto. Tra i sintomi più comuni ci sono:

  • ipertensione,
  • proteine ​​o sangue escreti nelle urine,
  • problemi con la minzione,
  • gonfiore di varie parti del corpo.

Inoltre, a causa della frequente compatibilità di questa malattia con altre patologie, l'agenesia renale viene spesso diagnosticata nei neonati che hanno:

Cause della malattia e gruppi a rischio

Al momento, le ragioni esatte dello sviluppo della malattia non sono note, ma ci sono alcuni fattori che influenzano la formazione della patologia nel feto. Successivamente, ti presenteremo un elenco di vari fattori, nonché aspetti dello stile di vita della futura mamma, che possono influenzare lo sviluppo di una tale patologia nel feto:

  • predisposizione ereditaria (genetica),
  • l'uso di bevande alcoliche, droghe,
  • avvelenamento con tossine, veleni,
  • malattie virali e infettive,
  • malattie a trasmissione sessuale (la sifilide è considerata la più pericolosa di esse),
  • esposizione a radiazioni ionizzanti,
  • prendendo farmaci ormonali.

Una combinazione di questi fattori può provocare agenesia renale destra o sinistra in un feto in via di sviluppo, nonché agenesia renale bilaterale..

In alcune fonti, uno dei motivi della formazione della malattia è un ictus che si sviluppa nell'embrione dell'uretere. Provoca la comparsa di un ostacolo per la complessa formazione del rene e il suo funzionamento. Molto spesso, questo processo è unilaterale, molto meno spesso - bilaterale, che porta alla morte del bambino pochi giorni dopo la sua nascita..

Diagnostica

È quasi impossibile diagnosticare l'agenesia renale nel feto. In questo caso, la malattia può iniziare a svilupparsi sia nell'embrione che successivamente, fino a 32 settimane. Molto spesso, la malattia viene scoperta per caso, durante un esame della cavità addominale mediante ultrasuoni. Tra gli altri metodi che possono aiutare a determinare l'agenesia (o aplasia) del rene, vale la pena notare i raggi X (quando un mezzo di contrasto viene iniettato negli organi), l'angiografia e la cistoscopia. L'ultimo metodo è il più semplice, perché con esso un tubo metallico con ottica viene inserito nella vescica, e quindi il più comune.

Per stabilire la diagnosi corretta durante il trattamento iniziale di un paziente con determinati disturbi, il medico deve redigere un'anamnesi dettagliata, in cui verranno registrati anche dettagli come il tempo e le circostanze in cui il paziente ha avvertito la presenza di patologia. È anche necessario indicare informazioni su esami precedenti a questo proposito e chiarire la presenza di glomerulonefrite e pielonefrite nell'anamnesi.

Tipi di malattia

Agenesia renale bilaterale

Questo tipo di patologia è la più pericolosa. I sintomi di una tale anomalia dello sviluppo appaiono molto più pronunciati rispetto alla formazione unilaterale della malattia. Molto spesso, con questo tipo di malattia, una persona sviluppa insufficienza renale in vari gradi, nonché ipertensione. Allo stesso tempo, nel 100% dei casi, c'è un esito letale, poiché l'agenesia renale non è compatibile con la vita del bambino..

Agenesia renale unilaterale

I bambini a cui manca un rene dipendono completamente dalle prestazioni dell'unico organo che hanno. Nell'infanzia, ad esempio, l'agenesia di un rene spesso passa inosservata, ma viene scoperta per caso molti anni dopo durante l'esame della cavità addominale. Allo stesso tempo, l'organo spesso cresce di dimensioni a causa del fatto che assume la funzione del rene mancante. Se l'organo stesso è piuttosto debole, possono apparire i seguenti segni caratteristici:

  • flusso di urina abbondante e frequente,
  • disidratazione del corpo,
  • nausea e vomito,
  • avvelenamento,
  • ipertensione.

Con l'agenesia del rene sinistro, si verificano spesso anomalie nello sviluppo del sistema riproduttivo. Inoltre, con agenesia unilaterale, in alcuni casi, l'uretere è assente e in alcuni casi rimane.

Aplasia renale unilaterale

L'aplasia unilaterale è considerata una diagnosi migliore dell'agenesia. Con il normale funzionamento del secondo rene in un bambino o in un adulto, l'aplasia può passare inosservata fino alla fine della vita. Segni che possono indicare un sottosviluppo di uno dei due reni funzionanti sono dolori localizzati nell'addome inferiore o nella regione lombare. L'aplasia renale viene spesso diagnosticata accidentalmente, poiché non presenta sintomi specifici. L'assenza congenita di un rene in un bambino viene diagnosticata molto più spesso. Inoltre, con l'aplasia, l'organo funzionante è molto spesso ipertrofico a causa del fatto che assume le funzioni di un "partner" non funzionante. Tuttavia, quando si esegue un esame ecografico, un organo ingrandito nelle sue dimensioni non differisce nella sua struttura da un organo normale e sano..

Trattamento


L'assenza di un rene non richiede un trattamento aggiuntivo a causa del fatto che l'organo esistente potrebbe svolgere bene la funzione per quello mancante. Tuttavia, a tali pazienti viene consigliato di seguire una dieta che li aiuterà a ridurre il carico sul rene esistente. Altre raccomandazioni includono visite mediche regolari per avere fiducia nella propria salute e salute dei reni. Per fare ciò, sia i bambini che gli adulti affetti da agenesia unilaterale devono ogni anno sottoporsi a esami di questa categoria (sangue e urina), nonché misurare la pressione sanguigna per controllare il funzionamento dell'organo. Inoltre, dovrebbero essere abbandonate tutte le cattive abitudini, tra cui si può notare la dipendenza da alcol e tabacco, in quanto possono causare complicazioni in pazienti con diagnosi di agenesia renale..

Spesso, ai pazienti con agenesia renale unilaterale (e quelli con aplasia) viene prescritta la cistoureterografia a causa dell'altissima probabilità di sviluppo di reflusso vescico-ureterale dal lato opposto alla patologia (questa malattia è caratteristica del 15% dei pazienti con agenesia renale destra o sinistra). Per valutare le condizioni e le prestazioni di un rene sano, viene eseguita l'urografia escretoria.

Durante il trattamento di altre malattie e farmaci associati, il medico deve prescrivere farmaci al paziente, che verranno eliminati principalmente dal fegato. Allo stesso tempo, i medicinali non dovrebbero contenere sostanze prodotte nel nostro corpo. Ciò è necessario per evitare di interrompere il lavoro di un singolo organo. Se i problemi non possono essere evitati, il paziente potrebbe aver bisogno di un trapianto di rene funzionante da un donatore. I bambini sono più spesso colpiti da malattie che richiedono il trapianto di organi.

In caso di agenesia renale unilaterale, si raccomandano anche le seguenti misure preventive:

  • dieta,
  • evitando un'intensa attività fisica (inclusa l'ipotermia),
  • prevenzione delle malattie batteriche e virali,
  • aumento dell'immunità del corpo (specialmente con una mancanza di vitamine).

Aplasia renale

L'aplasia del rene è una delle forme di agenesia degli organi. L'agenesia è una condizione patologica a causa della quale il rene e la sua gamba (uretere e vasi sanguigni) sono completamente assenti dalla nascita. L'aplasia implica un disturbo intrauterino in cui sono preservati l'uretere e i vasi sanguigni, il rene agisce come un rudimento sottosviluppato, incapace di svolgere le sue funzioni. In questo caso, il carico cade su un organo sano accoppiato, che si ipertrofizza a causa della necessità di eseguire lavori aggiuntivi.

Il meccanismo di sviluppo e le cause della patologia

Si è scoperto che l'incidenza della malattia è di 1 caso su 1200 bambini e adulti. Si sviluppa una condizione patologica dovuta al fatto che il dotto metanefrico non si sviluppa abbastanza, non cresce fino a diventare blastema metanefrogenico. Il difetto è accompagnato da un uretere normale o accorciato, a volte viene diagnosticata la sua completa assenza. L'agenesia e l'aplasia si riferiscono a malformazioni intrauterine. Spesso, i bambini con queste disabilità muoiono all'interno dell'utero o immediatamente dopo la nascita. Se il secondo rene compensa l'organo mancante, la patologia può essere rilevata per caso in età avanzata durante l'esame di altri organi. A volte i segni della malattia progrediscono molto lentamente, il difetto si trova nella vecchiaia.

Chi è a rischio

Le seguenti condizioni sono considerate i fattori provocatori della patologia:

  • eredità;
  • il trasferimento di influenza, rosolia e altre malattie infettive da parte della madre nel primo trimestre di gravidanza;
  • uso a lungo termine di farmaci contraccettivi prima della gravidanza;
  • la presenza di malattie del sistema endocrino;
  • abuso di alcool;
  • trasferimento di malattie sessualmente trasmissibili.

I fattori di cui sopra devono essere presi in considerazione dal medico curante durante la gravidanza..

Tipi di agenesia e aplasia

Nella pratica medica si distinguono diverse forme di patologia:

  • difetto bilaterale (completa assenza di entrambi i reni) - questa condizione è accompagnata dalla morte del feto prima della nascita o nelle prime ore dopo la nascita;
  • agenesia del rene destro - accompagnata dall'assenza di un organo sul lato destro. In questo caso, il rene sinistro assume una funzione compensatoria;
  • agenesia del rene sinistro - l'assenza di un organo sul lato sinistro;
  • aplasia del rene destro - l'organo sul lato destro è parzialmente formato, è un rudimento senza strutture renali vitali;
  • aplasia del rene sinistro - l'assenza di un rene sul lato sinistro.

L'agenesia del rene destro è più comune. Nella maggior parte dei casi, le donne soffrono del difetto. Gli scienziati suggeriscono che questa caratteristica sia osservata a causa del fatto che l'organo destro è più piccolo, più corto e più mobile. Un difetto sul lato destro appare spesso fin dai primi mesi di vita di un bambino. In questo caso, si osservano i seguenti sintomi:

  • rigurgito frequente del bambino;
  • poliuria;
  • disidratazione del corpo;
  • il verificarsi di attacchi ipertensivi;
  • rapido sviluppo di insufficienza renale.

Importante! Una malformazione sul lato destro spesso passa inosservata, viene diagnosticata accidentalmente.

Con l'aplasia del lato destro, i sintomi sono meno pronunciati. La condizione è considerata più favorevole alla vita. Se, allo stesso tempo, il rene sinistro compensa completamente l'assenza del destro, i segni clinici potrebbero non apparire affatto. In rari casi, con aplasia del rene destro, si sviluppano nefropatia, ipertensione e alcune altre condizioni..

L'agenesia del lato sinistro è più difficile, poiché il rene destro deve sostenere il carico principale su se stesso. L'organo si differenzia dalla coppia sinistra per le sue dimensioni e mobilità ridotte. I sintomi delle anomalie sul lato sinistro includono:

  • dolore frequente nella zona inguinale;
  • difficoltà nell'eiaculazione;
  • violazione delle funzioni sessuali;
  • infertilità;
  • impotenza.

L'aplasia dell'organo del lato sinistro viene diagnosticata raramente, la percentuale tra tutti i casi di malattia non è superiore a 7. Spesso, la patologia viene osservata sullo sfondo del sottosviluppo di altri organi dello spazio anatomico del peritoneo. Più spesso questo tipo di patologia viene diagnosticata negli uomini, accompagnata da agenesia dei dotti deferenti, difetti delle vescicole seminali e disturbi dello sviluppo della vescica. Nelle donne, è accompagnato da sottosviluppo delle appendici uterine, ureteri, setti uterini. Nel rene destro, quando si verifica l'aplasia del lato sinistro, le cisti vengono spesso rilevate, mentre la struttura dell'organo è vicina al normale.

Sintomi della malattia

Le manifestazioni cliniche dell'aplasia renale differiscono dai sintomi dell'agenesia in minore intensità. Spesso la patologia è asintomatica. I segni di difetto sono più pronunciati con l'aplasia del rene sinistro:

  • un aumento della quantità di urina;
  • frequenti viaggi in bagno;
  • vomito;
  • aumento della pressione, non suscettibile di farmaci antipertensivi;
  • la formazione di pieghe sul corpo;
  • sindrome del dolore che si estende alla parte bassa della schiena, sacro;
  • lo sviluppo di disfunzioni sessuali negli uomini;
  • deterioramento generale della salute;
  • gonfiore del viso.

I seguenti segni aiutano a rilevare la patologia in un bambino:

  • faccia gonfia;
  • naso largo con dorso appiattito;
  • orecchie abbassate;
  • un aumento delle dimensioni dell'addome;
  • la presenza di pieghe nella pelle;
  • occhi spalancati.

Questi segni non sempre indicano la presenza di un difetto, ma possono diventare un segnale in caso di una condizione patologica..

Come viene rilevata la patologia

La diagnosi di patologia inizia con l'esame del paziente e la raccolta dell'anamnesi. Il medico registra i reclami del paziente. In quali circostanze sono comparsi i primi sintomi, le aplasie sono accompagnate da altre anomalie anatomiche?.

È importante distinguere l'aplasia renale da condizioni come ipoplasia, agenesia e organo non funzionante. Per la diagnostica viene utilizzata l'aortografia, con l'aiuto della quale si distingue un organo non funzionante dall'aplasia. Il difetto può essere rilevato mediante angiografia renale, tomografia computerizzata a spirale e risonanza magnetica per immagini. Per valutare le condizioni di un rene sano, vengono utilizzati ultrasuoni e raggi X. Per ottenere informazioni sullo stato del corpo, al paziente viene prescritta un'analisi generale del sangue, delle urine, della coltura batteriologica del sedimento urinario.

Come viene trattato il difetto?

Le misure terapeutiche sono indicate per i pazienti con le seguenti condizioni:

  • frequenti forti dolori nell'area dei reni;
  • il verificarsi di ipertensione nefrogenica;
  • reflusso nel tratto urinario sottosviluppato.

Con difetto renale destro, il trattamento spesso non è richiesto. Si consiglia ai pazienti di seguire una dieta che riduca il carico sull'organo sinistro. La nutrizione medica esclude cibi grassi, piccanti, fritti, salati e affumicati. Il paziente deve rifiutare salse piccanti, spezie, succhi acidi. Sono vietati alcolici, bevande gassate, tè forte e caffè. Con sintomi pronunciati, vengono prescritti antidolorifici, diuretici, decongestionanti.

Con l'aplasia dell'organo sinistro, la terapia specifica viene eseguita raramente, più spesso il trattamento consiste nell'osservare misure preventive volte a prevenire le malattie infettive. Il normale funzionamento di una persona con un rene è assicurato mantenendo l'immunità al livello appropriato.

Particolare attenzione è rivolta ai bambini con agenesia bilaterale o aplasia. Il trattamento precoce della patologia non è stato eseguito, poiché il difetto era una frase. La medicina moderna conduce con successo trapianti di rene tra questi bambini. Questo dà al bambino le possibilità di una vita normale..

Prevenzione della patologia durante la gravidanza

Per la nascita di un bambino sano, ogni donna durante il periodo di gravidanza e prima del concepimento deve aderire a misure preventive. Questi includono:

  • rifiuto delle cattive abitudini;
  • pianificare una gravidanza;
  • trattamento tempestivo e corretto delle malattie infettive;
  • assumere farmaci esclusivamente come prescritto da un medico;
  • aderenza a una corretta alimentazione;
  • adeguata valutazione delle situazioni stressanti.

Se viene rilevato un difetto, il paziente deve seguire uno stile di vita e una dieta sani. Se compaiono sensazioni dolorose e altri sintomi spiacevoli, non puoi auto-medicare, devi consultare un medico il prima possibile.

L'aplasia renale è una patologia grave che influisce negativamente sull'intera vita futura del paziente. La diagnosi tempestiva della malattia e un atteggiamento attento alla propria salute aiuteranno a prevenire gravi conseguenze, condurre una vita piena.

Cause di aplasia renale: sintomi, trattamento e complicanze

L'aplasia del rene è classificata come una delle forme di agenesia, una condizione patologica congenita.

Nominalmente, l'aplasia è una condizione causata da anomalie nello sviluppo di un organo accoppiato, in cui solo un rene funziona in una persona.

Il secondo è o completamente assente (agenesia) o è un organo sottosviluppato che non è in grado di svolgere funzioni di filtrazione anche in quantità insignificante.

Informazioni generali e codice per ICD-10

La patologia ha diversi codici secondo ICD-10:

  • 0 agenesia su un lato;
  • 1 su entrambi i lati;
  • 2 aplasia di origine non specificata.

La malattia è sempre di natura congenita, si forma durante lo sviluppo intrauterino del bambino e viene diagnosticata nel 70% dei casi nelle donne.

Se il processo patologico non progredisce, si sviluppa lentamente, il paziente potrebbe non sospettare fino alla fine della sua vita che solo 1 organo accoppiato funzioni nel suo corpo.

Ma se i sintomi crescono rapidamente, anche il secondo rene è colpito o presenta anomalie dello sviluppo, allora la malattia porta alla morte del bambino. Ciò accade nelle fasi finali dello sviluppo intrauterino o immediatamente dopo la nascita, dopo poche ore o giorni.

Tali bambini (con organi accoppiati colpiti o la loro completa assenza) sono riconosciuti dai medici come incapaci di vita. È possibile salvare il bambino, ma ciò richiederà un'operazione di trapianto complessa.

Se il secondo rene è sano, assume un carico maggiore, nel qual caso la persona potrebbe non essere consapevole che il suo sistema urinario ha anomalie dello sviluppo.

Tuttavia, tutto può cambiare in qualsiasi momento. Se, a causa del carico elevato, un rene sano fallisce, il paziente avrà segni caratteristici che indicano che ci sono patologie nel lavoro del sistema urinario.

Molto spesso, il rene destro è assente (o sottosviluppato), per sua natura è più piccolo, più mobile e produce meno urina. Questo tipo di aplasia è percepito come favorevole.

È più difficile se quello sinistro è assente, poiché l'organo accoppiato destro è di dimensioni più piccole, è più difficile che svolga la funzione di filtrazione in pieno.

Cause di occorrenza

Poiché l'aplasia è un'anomalia congenita, le cause della sua comparsa sono associate a disturbi insorti in una donna incinta durante il periodo di gravidanza.

Nella maggior parte dei casi, stiamo parlando di malattie che una donna ha sofferto nel primo trimestre di gravidanza..

La causa della patologia è considerata:

  • malattie infettive, compresa l'influenza;
  • malattie sessualmente trasmissibili di varie eziologie;
  • rosolia trasferita durante la gravidanza;
  • l'uso di alcol o droghe;
  • anomalie genetiche (in assenza di altre cause di insorgenza);
  • situazioni stressanti e la minaccia di aborto spontaneo precoce.

Hanno anche portato allo sviluppo dell'anomalia. Nella maggior parte dei casi, il concetto di "determinati eventi" indica lo sviluppo di malattie virali, sessualmente trasmissibili o di altro tipo.

Meccanismo e tipologie di sviluppo

La patologia è congenita (sempre, in tutti i casi), si forma nella fase iniziale dello sviluppo intrauterino.

Viene diagnosticato durante la gravidanza, quando il bambino non è ancora nato, oppure dopo la nascita, durante un'ecografia nel periodo neonatale. Ma la diagnosi può essere fatta molto più tardi se la patologia procede senza sintomi pronunciati..

Sconfitta bilaterale

Implica la completa assenza di organi accoppiati. Cioè, al momento della nascita, il feto non ha un singolo rene completamente formato che potrebbe svolgere una funzione di filtrazione..

Di regola, questi bambini nascono morti o muoiono poche ore dopo la nascita..

Anche durante il periodo di sviluppo intrauterino, l'ecografia aiuta a identificare una tale patologia e alla donna viene offerto di interrompere la gravidanza. Sostenendo questo dal fatto che il feto non è vitale.

Corpo destro

L'aplasia del rene sul lato destro implica la sua completa assenza o sottosviluppo. In questo caso, se il secondo organo accoppiato funziona completamente, nulla minaccia lo stato di salute. Il feto è vitale e con una tale anomalia può vivere fino alla vecchiaia senza gravi disagi..

Rene sinistro

L'assenza di un organo sul lato sinistro ha spesso sintomi specifici. Poiché il rene destro è più piccolo, è difficile per lei svolgere una grande quantità di lavoro..

La condizione deve essere compensata con farmaci, la dialisi è spesso raccomandata. Una persona deve aderire a determinate regole dietetiche, seguire una dieta per ridurre il carico su un organo sano.

Nei bambini

L'aplasia nei bambini è considerata una patologia grave, può essere sia bilaterale che unilaterale..

Classificazione generale nei bambini:

  1. Se la patologia è bilaterale, i bambini non sono vitali.
  2. Se viene colpito solo 1 rene, il bambino può vivere, ma a condizione che 2 organi siano completamente sani e possano compensare la condizione.

Nelle donne in gravidanza

Se la patologia è stata diagnosticata in una donna durante la gravidanza (l'assenza di 1 rene o il suo sottosviluppo), è necessaria una consultazione con un nefrologo.

La condizione della donna incinta sarà compensata con l'aiuto di medicinali, c'è un alto rischio di sviluppare malattie della natura infiammatoria del sistema urinario, interruzione anticipata della gravidanza con l'aiuto del parto chirurgico.

Chi è a rischio?

C'è una predisposizione all'anomalia, è stata identificata dai medici e ha una connessione:

  • con scarsa eredità;
  • con cambiamenti genetici;
  • con disturbi nel sistema endocrino;
  • con l'assunzione di alcuni farmaci;
  • con dipendenze di una donna incinta da alcol, nicotina o droghe;
  • con malattie veneree e infettive trasferite durante la gestazione.

Manifestazione dei sintomi

Sullo sfondo dello sviluppo dell'aplasia renale, una persona può avere i seguenti sintomi:

  • grave gonfiore dei tessuti del viso e degli arti;
  • vomito, diminuzione significativa dell'appetito;
  • violazione della diuresi quotidiana;
  • dolore nella regione lombare;
  • problemi con il concepimento e l'eiaculazione (negli uomini).

Questa è una sintomatologia generale che indica che la funzione di filtrazione dei reni è compromessa e non completamente eseguita..

Ma la patologia per un lungo periodo di tempo può essere asintomatica, per questo motivo viene spesso diagnosticata accidentalmente.

Nei casi più gravi possono essere presenti i principali segni di nefropatia o insufficienza renale, con un aumento significativo della pressione sanguigna e una completa assenza di diuresi.

Chi contattare e come avviene la diagnosi

Se la malattia viene diagnosticata in un bambino nato non molto tempo fa, allora vale la pena contattare un neonatologo. In altri casi, la malattia viene curata da un nefrologo e un urologo. In presenza di altre patologie, vengono invitati ulteriori specialisti.

Come parte della diagnosi, vengono eseguite le seguenti procedure:

  • Ultrasuoni dei reni con ureteri;
  • urografia;
  • TC o risonanza magnetica;
  • analisi del sangue e delle urine per la biochimica.

È sufficiente fare un'ecografia per determinare la presenza di un'anomalia, idealmente se l'esame ecografico verrà eseguito in concomitanza con l'ecografia Doppler.

Terapie

Il trattamento dell'agenesia renale ha diverse direzioni e spesso viene effettuato con l'obiettivo di salvare la vita di una persona. Implica sia l'assunzione di farmaci che l'intervento chirurgico (in alcuni casi) per il trapianto.

Modi tradizionali

La medicina conservativa offre ai pazienti:

  • seguire una dieta rigorosa;
  • smettere di bere alcolici e caffeina;
  • ridurre lo stress degli organi.

Dovrai rinunciare a cibi salati, fritti, grassi e ricchi di proteine, osservare un regime alimentare e rafforzare il lavoro dell'organo con l'aiuto dei seguenti farmaci:

  1. Diuretici: un gruppo di farmaci che hanno un effetto diuretico, sono prescritti solo con una diminuzione della produzione di urina, deflusso di urina alterato.
  2. Medicinali a base di erbe che migliorano la funzione renale: una serie di farmaci che stimolano la funzione di filtrazione, migliorano significativamente il funzionamento dell'organo e compensano le condizioni del paziente. Questi farmaci includono Canephron.

A seconda delle condizioni della persona, vengono prescritti anche farmaci che riducono il livello di pressione sanguigna, se tale regolazione è appropriata.

etnoscienza

Questo è l'uso di decotti di erbe e piante che migliorano la funzione del sistema urinario. Puoi usare qualsiasi erba che abbia un effetto diuretico sul corpo:

  • foglie di betulla;
  • ginepro;
  • poligono;
  • ortica;
  • mirtillo rosso;
  • rosa canina.

Dai componenti di cui sopra, è possibile preparare una raccolta medicinale, spostarli in proporzioni uguali (5 g ciascuno), versare acqua bollente (1 litro), lasciare per 2 ore in un thermos o 20 minuti a bagnomaria. Quindi filtrare, raffreddare e prendere 300 ml 3 volte al giorno.

Aiuto per le donne incinte

Se a una donna è stata diagnosticata un'aplasia durante la gravidanza, c'è un'alta probabilità nel processo di portare un bambino ad affrontare l'edema e una complicanza come la gestosi.

Questo può essere evitato con l'aiuto della terapia farmacologica correttiva, si consiglia di assumere i seguenti farmaci:

Una corretta alimentazione, l'aderenza al regime di consumo aiuteranno a supportare il trattamento.

Complicazioni e conseguenze

Un'anomalia nello sviluppo porta a varie complicazioni, vale la pena iniziare dal fatto che un rene sano può subire iperplasia. Sullo sfondo della patologia, il rischio di sviluppare malattie infettive e infiammatorie spesso aumenta: pielonefrite, glomerulonefrite, ecc..

E anche l'aplasia può causare:

  • insufficienza renale;
  • nefropatia;
  • insufficienza renale.

L'insufficienza renale completa porta alla morte, la situazione è complicata se un organo sano subisce cambiamenti patologici. Il rischio di invalidità aumenta.

Misure preventive

Può essere suddiviso in più fasi, principalmente per le donne in gravidanza, si consiglia di evitare il contatto con persone infette, per rafforzare il sistema immunitario.

Ma se l'aplasia è già stata diagnosticata, è necessario monitorare lo stato del corpo, donare regolarmente sangue e urina per l'analisi.

La malattia renale congenita è difficile da compensare, poiché i bambini nascono già con un'anomalia nel sistema urinario. L'aplasia può essere evitata, ma se ciò non è stato fatto, il bambino deve essere registrato da un nefrologo.

Aplasia (agenesia) del rene

Articoli di esperti medici

  • Codice ICD-10
  • Epidemiologia
  • Le ragioni
  • Fattori di rischio
  • Sintomi
  • Dove ti fa male?
  • Forme
  • Diagnostica
  • Cosa deve essere esaminato?
  • Come esaminare?
  • Quali test sono necessari?
  • Chi contattare?

L'agenesia o aplasia del rene è un'anomalia anatomica quantitativa, in cui l'agenesia del rene è la completa assenza di un organo, e il concetto di "aplasia" suggerisce che l'organo sia rappresentato da un rudimento non sviluppato, privo di normale struttura renale. Nel caso dell'aplasia renale, la sua funzione è svolta dal secondo organo accoppiato, che si ipertrofizza a causa dello svolgimento di un lavoro compensatorio aggiuntivo.

Codice ICD-10

Epidemiologia

Lo screening ecografico di 280.000 bambini in età scolare ha rilevato che l'aplasia renale si verifica con una frequenza di 1 su 1.200 persone (0,083%).

Cause di aplasia (agenesia) del rene

L'agenesia, o aplasia del rene, si verifica quando il dotto metanefrico non diventa blastema metanefrogenico. In questo caso, l'uretere può essere normale, accorciato o completamente assente. La completa assenza dell'uretere è combinata negli uomini con l'assenza dei vasi deferenti, alterazioni cistiche nella vescicola seminale, ipoplasia o assenza di un testicolo sullo stesso lato, ipospadia associata alle caratteristiche della morfogenesi embrionale.

Sia l'agenesia renale che l'aplasia renale sono considerate anomalie del sistema urinario, malformazioni congenite. Gravi anomalie anatomiche possono causare la morte del feto in utero, i casi più compensati non mostrano segni clinici e vengono rilevati durante gli esami del dispensario o in modo casuale. Alcune anomalie anatomiche possono progredire gradualmente nel corso della vita ed essere diagnosticate in età avanzata. Anche l'agenesia o l'aplasia possono provocare nefrolitiasi, ipertensione arteriosa o pielonefrite..

Le anomalie del sistema urinario sono diverse, sono suddivise in categorie: quantitative, anomalie di posizione, anomalie della relazione e patologia della struttura renale. L'agenesia bilaterale del rene è una completa assenza di un organo appaiato, che, fortunatamente, viene trovato e diagnosticato raramente. Questa patologia è incompatibile con la vita. Più spesso c'è un'assenza unilaterale o un sottosviluppo del rene.

L'agenesia del rene è nota fin dall'antichità, Aristotele in una delle sue opere descriveva casi in cui una creatura vivente poteva esistere senza una milza o un rene. Nel Medioevo, i medici si interessavano anche alla patologia renale anatomica e si tentò persino di descrivere in dettaglio l'aplasia (sottosviluppo) del rene in un bambino. Tuttavia, i medici non hanno svolto ricerche a tutti gli effetti su larga scala e solo all'inizio del secolo scorso il professor N.N. Sokolov ha stabilito la frequenza delle anomalie renali riscontrate. La medicina moderna ha concretizzato le statistiche e presenta i dati su tale indicatore: l'agenesia e l'aplasia tra tutte le patologie del sistema urinario è dello 0,05%. È stato anche scoperto che gli uomini molto spesso soffrono di sottosviluppo renale..

Fattori di rischio

I seguenti fattori provocatori sono considerati clinicamente stabiliti e statisticamente confermati:

  • Predisposizione genetica.
  • Malattie infettive in una donna nel primo trimestre di gravidanza - rosolia, influenza.
  • Radiazioni ionizzanti di una donna incinta.
  • Uso incontrollato di contraccettivi ormonali.
  • Diabete mellito in una donna incinta.
  • Alcolismo cronico.
  • Malattie sessualmente trasmissibili, sifilide.

Sintomi di aplasia (agenesia) del rene

Nelle donne, la malformazione può essere combinata con un utero unicorno o bicornuto, ipoplasia uterina e sottosviluppo vaginale (sindrome di Rokitansky-Kuester-Hazer). L'assenza della ghiandola surrenale ipsilaterale accompagna l'agenesia renale nell'8-10% dei casi. Con questa anomalia si osserva quasi sempre ipertrofia compensatoria del rene controlaterale. L'aplasia renale bilaterale è incompatibile con la vita.

Dove ti fa male?

Forme

  • Anomalia bilaterale (completa assenza dei reni) - agenesia bilaterale o arenia. Di norma, il feto muore in utero o il bambino nato muore nelle prime ore o giorni di vita a causa di insufficienza renale. I metodi moderni ci consentono di combattere questa patologia con l'aiuto del trapianto di organi e dell'emodialisi regolare..
  • Agenesia del rene destro - agenesia unilaterale. Questo è un difetto anatomico che è anche congenito. Il carico funzionale è assunto da un rene sano, compensando l'insufficienza per quanto la sua struttura e dimensione lo consentono.
  • Agenesia del rene sinistro - un caso identico di agenesia del rene destro.
  • L'aplasia del rene destro è praticamente indistinguibile dall'agenesia, ma il rene è un tessuto fibroso rudimentale senza glomeruli renali, uretere e bacino.
  • Aplasia del rene sinistro - un'anomalia identica al sottosviluppo del rene destro.

Sono possibili anche varianti di agenesia, in cui l'uretere è preservato e funziona abbastanza normalmente; in assenza di un uretere, le manifestazioni cliniche della patologia sono più pronunciate.

Di regola, nella pratica clinica, c'è un'anomalia unilaterale per ragioni abbastanza comprensibili: l'agenesia bilaterale non è compatibile con la vita..

Agenesia del rene destro

In termini di manifestazioni cliniche, l'agenesia del rene destro non è molto diversa dall'anomalia del rene sinistro, tuttavia, c'è un'opinione di autorevoli urologi, nefrologi che l'assenza del rene destro si verifica molto più spesso dell'agenesia del rene sinistro e nelle femmine. Forse questo è dovuto alle specifiche anatomiche, perché il rene destro è leggermente più piccolo, più corto e più mobile del sinistro, normalmente dovrebbe essere posizionato più in basso, il che lo rende più vulnerabile. L'agenesia del rene destro può manifestarsi sin dai primi giorni di nascita, se il rene sinistro non è in grado di svolgere una funzione compensatoria. I sintomi dell'agenesia sono poliuria (minzione abbondante), rigurgito persistente, che può essere classificato come vomito, disidratazione totale, ipertensione, intossicazione generale e insufficienza renale.

Se il rene sinistro assume la funzione del rene destro mancante, l'agenesia del rene destro praticamente non si manifesta sintomaticamente e viene rilevata casualmente. La diagnosi può essere confermata con tomografia computerizzata, ecografia e urografia. Inoltre, il pediatra, così come i genitori, devono essere avvertiti dell'eccessiva gonfiore del viso del bambino, naso largo appiattito (ponte nasale piatto e ponte nasale largo), lobi frontali fortemente sporgenti, padiglioni auricolari troppo bassi, possibilmente deformati. L'ipertelorismo oculare non è un sintomo specifico che indica agenesia renale, tuttavia spesso lo accompagna allo stesso modo di un addome ingrossato, arti inferiori deformati.

Se l'agenesia del rene destro non rappresenta una minaccia per la salute e non si manifesta con evidenti sintomi patologici, di norma questa patologia non richiede un trattamento speciale, il paziente è sotto costante supervisione di un urologo e viene sottoposto a regolari esami di screening. Sarà utile seguire una dieta adeguata e osservare misure preventive per ridurre il rischio di sviluppare malattie renali. Se l'agenesia del rene destro è accompagnata da ipertensione renale persistente o flusso inverso di urina dagli ureteri al rene, viene prescritta una terapia antipertensiva permanente, sono possibili indicazioni per il trapianto di organi.

Agenesia del rene sinistro

Questa anomalia è quasi identica all'agenesia del rene destro, tranne per il fatto che normalmente il rene sinistro dovrebbe essere leggermente più in avanti del destro. L'agenesia del rene sinistro è un caso più complicato, poiché la sua funzione deve essere svolta dal rene destro, che è di natura più mobile e meno funzionale. Inoltre, ci sono informazioni, tuttavia, non confermate dalle statistiche urologiche globali, che l'agenesia del rene sinistro è spesso accompagnata dall'assenza dell'orifizio dell'uretere, questo vale principalmente per i pazienti di sesso maschile. Una patologia simile è combinata con l'agenesia del dotto spermatico, il sottosviluppo della vescica e l'anomalia delle vescicole seminali..

L'agenesia visivamente pronunciata del rene sinistro può essere determinata dagli stessi parametri dell'agenesia del rene destro, che si formano a seguito di difetti intrauterini congeniti - oligoidramnios e compressione del feto: un ampio ponte nasale, occhi troppo spalancati (ipertelorismo), una faccia tipica con la sindrome di Potter - una faccia gonfia con mento sottosviluppato, orecchie basse, con prominenti pieghe epicantiche.

L'agenesia del rene sinistro negli uomini è più pronunciata in termini di sintomi, si manifesta con dolore costante nella zona inguinale, dolore all'osso sacro, difficoltà con l'eiaculazione, spesso porta a funzioni sessuali compromesse, impotenza e infertilità. Il trattamento richiesto per l'agenesia del rene sinistro dipende dal grado di attività del rene destro sano. Se il rene destro si ingrandisce compensativamente e funziona normalmente, è possibile solo un trattamento sintomatico, comprese misure antibatteriche preventive per ridurre il rischio di sviluppare pielonefrite o uropatologia del sistema urinario. Richiede anche la registrazione del dispensario con un nefrologo e esami regolari di urine, sangue, screening ecografico. I casi più aggravati di agenesia sono considerati un'indicazione per il trapianto di rene..

Aplasia del rene destro

Di norma, il sottosviluppo di uno dei reni è considerato un'anomalia relativamente favorevole rispetto all'agenesia. L'aplasia del rene destro con il normale funzionamento di un rene sinistro sano può non manifestare segni clinici per tutta la vita. Spesso, l'aplasia del rene destro viene diagnosticata casualmente durante un esame completo per una malattia completamente diversa. Meno comunemente, è definita come una possibile causa di ipertensione persistente o nefropatologia. Solo un terzo di tutti i pazienti con un rene sottosviluppato o "rugoso", come viene anche chiamato, è registrato da un nefrologo per aplasia durante la vita. I sintomi clinici non sono specifici e, forse, questo spiega un rilevamento così raro di questa anomalia.

Tra i segni che possono indicare indirettamente che una persona potrebbe aver sottosviluppato uno dei reni, ci sono lamentele periodiche di dolori tiranti nell'addome inferiore, nella regione lombare. Le sensazioni dolorose sono associate alla crescita del tessuto fibroso rudimentale e alla violazione delle terminazioni nervose. Inoltre, uno dei segni può essere l'ipertensione persistente che non può essere controllata con una terapia adeguata. L'aplasia del rene destro di solito non richiede trattamento. È necessaria una dieta moderata per ridurre il rischio di stress sul rene ipertrofico, che ha una duplice funzione. Inoltre, con l'ipertensione persistente, viene prescritto un trattamento appropriato con diuretici moderati. L'aplasia del rene destro ha una prognosi favorevole, di solito le persone con un rene vivono una vita di piena qualità.

Aplasia del rene sinistro

L'aplasia del rene sinistro, così come l'aplasia del rene destro, è piuttosto rara, non più che nel 5-7% di tutti i pazienti con anomalie del sistema urinario. L'aplasia è spesso combinata con il sottosviluppo degli organi vicini, ad esempio, con un'anomalia della vescica. Si ritiene che l'aplasia del rene sinistro sia più spesso diagnosticata nei maschi ed è accompagnata da sottosviluppo dei polmoni e dei genitali. Negli uomini, l'aplasia del rene sinistro viene diagnosticata insieme all'aplasia della prostata, dei testicoli e dei dotti deferenti. Nelle donne: sottosviluppo delle appendici dell'utero, uretere, aplasia dell'utero stesso (utero a due corna), aplasia dei setti intrauterini, duplicazione della vagina e così via.

Un rene sottosviluppato non ha gambe, né bacino e non è in grado di funzionare ed espellere l'urina. L'aplasia del rene sinistro, così come l'aplasia del rene destro, è chiamata nella pratica urologica un rene solitario, cioè uno solo. Questo si riferisce solo al rene che è costretto a funzionare, compensativo per svolgere un doppio lavoro.

L'aplasia del rene sinistro viene rilevata casualmente, poiché non manifesta sintomi clinicamente pronunciati. Solo i cambiamenti funzionali e il dolore nel rene collaterale possono dare luogo all'esame urologico.

Il rene destro, che è costretto a svolgere il lavoro del rene sinistro aplastico, è solitamente ipertrofico, può avere cisti, ma il più delle volte ha una struttura del tutto normale e controlla completamente l'omeostasi.

L'aplasia del rene sinistro sia nei bambini che negli adulti non richiede un trattamento specifico, ad eccezione delle misure preventive per ridurre il rischio di infezione batterica in un unico rene solitario. Una dieta parsimoniosa, il mantenimento del sistema immunitario, la massima prevenzione di infezioni da virus e infezioni garantiscono una vita completamente sana e completa per un paziente con un rene funzionante.

Diagnostica aplasia renale (agenesia)

La diagnosi della malattia viene eseguita utilizzando l'angiografia renale a raggi X, nonché la TC spirale o MSCT e l'angiografia a risonanza magnetica. L'agenesia, l'aplasia del rene non viene diagnosticata utilizzando altri metodi diagnostici.

Aplasia renale: trattamento e prognosi

In più della metà dei casi, l'uretere è assente nell'area interessata o la sua estremità termina alla cieca. Nel 20% dei ragazzi e nel 70% delle ragazze, l'aplasia renale è accompagnata da sottosviluppo dei genitali.

Cause e meccanismo di sviluppo

La causa esatta dell'anomalia è sconosciuta. Secondo la maggior parte dei medici, è teratogeno..

È consuetudine distinguere due principali fattori di influenza:

  • Genetico. È stato notato che i bambini con aplasia renale spesso compaiono nei genitori con malformazioni congenite del sistema urinario. Inoltre, nel bambino successivo, l'anomalia si sviluppa estremamente raramente..
  • Impatto di fattori negativi a 5-7 settimane di gestazione. Ciò può includere l'assunzione di farmaci nefrotossici o il consumo di alcol, l'inalazione di fumi tossici o radiazioni.

Come risultato dell'influenza patologica, lo sviluppo del blastema metanefrogenico viene interrotto, da cui si formano i tubuli renali e la crescita del rene viene sospesa.

Le informazioni sulla presenza di aplasia in un giovane paziente sono estremamente importanti. Lo sviluppo di una tale malattia richiede un atteggiamento speciale e tattiche di trattamento speciali..

Gruppo di rischio

Le seguenti condizioni patologiche di una donna incinta possono provocare aplasia renale nel feto:

  • patologie infettive e virali trasferite nel 1 ° trimestre (influenza, tonsillite, rosolia);
  • uso a lungo termine di antibiotici e altri farmaci;
  • la presenza di disturbi del sistema endocrino (diabete mellito);
  • sifilide, gonorrea e altre malattie sessualmente trasmissibili;
  • uso incontrollato di contraccettivi ormonali;
  • esposizione alle radiazioni.

Se una donna è imparentata con almeno uno dei punti elencati, viene considerata un gruppo a rischio e questo momento viene preso in considerazione nella gestione della gravidanza.

Sintomi

I nefrologi notano che solo un terzo dei pazienti cerca consigli sull'aplasia renale. Molto spesso, la patologia si trova nel processo di identificazione di altre malattie. Ciò è spiegato dai sintomi aspecifici della lesione.

Una prova indiretta della malattia può essere un dolore lancinante nella parte bassa della schiena e nell'addome inferiore. Tale disagio si verifica sotto l'influenza della crescita del tessuto fibroso e dei nervi schiacciati.

L'aplasia bilaterale del rene nella maggior parte dei casi è accompagnata dalla sindrome di Potter (una combinazione di sottosviluppo dei polmoni con difetti facciali) e altre anomalie congenite. I bambini con una tale violazione muoiono immediatamente dopo la nascita..

L'aplasia renale unilaterale si manifesta in modi diversi. Se l'organo accoppiato non è in grado di compensare, la malattia viene diagnosticata nei primi giorni di vita del bambino. I sintomi principali sono:

  • intossicazione del corpo;
  • grave disidratazione dei tessuti;
  • minzione frequente e abbondante;
  • ipertensione;
  • rigurgito continuo, più simile al vomito.

Se un rene sano assume le funzioni di un rene sottosviluppato, l'aplasia è asintomatica e viene rilevata per caso. In questo caso, l'organo compensatorio inizia ad aumentare di dimensioni fin dai primi giorni di vita, sebbene la tendenza all'ipertrofia compaia anche allo stadio embrionale.

In circa il 15-20% dei pazienti con aplasia unilaterale, si osserva il riflusso dell'urina in un organo sano e la formazione di difetti nel sistema riproduttivo.

Differenze tra aplasia dei reni destro e sinistro

L'aplasia del rene destro viene registrata più spesso, ma è più facile e ha una prognosi favorevole. Spesso l'anomalia non mostra sintomi clinici. Ciò è spiegato dalle dimensioni e dalla funzionalità minori dell'organo..

L'aplasia del rene sinistro è più grave ed è spesso accompagnata da danni alla vescica e agli ureteri. Questa specie viene diagnosticata relativamente raramente: rappresenta il 7% di tutti i casi di malattia. È più spesso rilevato nei ragazzi ed è combinato con il sottosviluppo dei dotti deferenti e un difetto nelle ghiandole sostituibili. Le ragazze hanno difetti dei setti intrauterini e delle appendici.

Diagnostica

Il danno renale in un bambino può essere rilevato sia in utero che dopo la nascita..

Il metodo principale per rilevare l'aplasia è l'ecografia. Con l'aiuto degli ultrasuoni, vengono determinate anomalie prenatali, che si manifestano con l'assenza di eco della vescica e delle arterie renali, pronunciato oligoidramnios. Con un volume normale di liquido amniotico, la diagnosi è difficile.

L'importanza degli ultrasuoni rimane altrettanto importante dopo la nascita di un bambino. In questo caso, il rene non viene visualizzato al suo posto. Manca anche l'arteria corrispondente.

Tra gli altri metodi strumentali, i più informativi sono:

  • urografia escretoria;
  • nefroscintigrafia;
  • angiografia;
  • citoscopia.

Con un uretere cieco, la sua bocca non è sviluppata, non c'è flusso di urina. La presenza di questo difetto viene rilevata mediante cateterizzazione con uretrografia retrograda.

Trattamento

Con l'aplasia del rene destro, non è necessaria una terapia speciale. È sufficiente che il paziente segua una dieta (tabella numero 7) e conduca uno stile di vita moderato, escludendo lo stress non necessario su un organo sano. Con lo sviluppo dell'ipertensione vengono utilizzati diuretici lievi.

Va notato che il difetto del lato destro raramente diventa una patologia grave e non impedisce minimamente al paziente di condurre una vita piena..

Anche l'aplasia del rene sul lato sinistro non richiede un trattamento specifico. Sono necessarie solo misure preventive, tra cui l'aumento dell'immunità, la prevenzione dell'infezione battericida e la riduzione del carico sull'organo con l'aiuto della nutrizione medica..

L'intervento chirurgico per l'aplasia viene utilizzato in casi estremi. Questo può essere reflusso persistente, dolore intenso o ipertensione persistente associata a malattie del tratto urinario..

Previsione

Le osservazioni a lungo termine di pazienti con aplasia unilaterale non hanno mostrato una diminuzione dell'aspettativa di vita. La prognosi di questo tipo di patologia è favorevole per l'onda.

In caso di danno renale bilaterale, viene registrata una mortalità del 100%. La morte può avvenire sia nel grembo materno che nei primi minuti dalla nascita..

L'aplasia del rene è una patologia piuttosto grave che rimane con il paziente per tutta la vita. Non può essere curato, ma puoi alleviare in modo significativo il decorso della malattia prestando attenzione alla tua salute e alla dieta..