Amiloidosi

L'amiloidosi è una malattia sistemica in cui l'amiloide (sostanza proteina-polisaccaride (glicoproteina)) si deposita negli organi e nei tessuti, il che porta alla rottura delle loro funzioni.

L'amiloide è costituita da proteine ​​globulari e fibrillari strettamente intrecciate con i polisaccaridi. Una deposizione insignificante di amiloide nei tessuti ghiandolari, stroma degli organi parenchimali, pareti dei vasi sanguigni non causa alcun sintomo clinico. Ma con significativi depositi di amiloide negli organi, si verificano cambiamenti macroscopici pronunciati. Il volume dell'organo interessato aumenta, i suoi tessuti acquisiscono una lucentezza cerosa o grassa. In futuro, l'atrofia degli organi si sviluppa con la formazione di un fallimento funzionale.

L'incidenza dell'amiloidosi è di 1 persona su 50.000. La malattia è più comune nelle persone anziane.

Cause e fattori di rischio

L'amiloidosi di solito si sviluppa sullo sfondo di malattie infiammatorie purulente a lungo termine (endocardite batterica, bronchiectasie, osteomielite) o infettive croniche (malaria, actinomicosi, tubercolosi). Un po 'meno spesso, l'amiloidosi si sviluppa in pazienti con patologia oncologica:

  • cancro ai polmoni;
  • cancro ai reni;
  • leucemia;
  • linfogranulomatosi.

L'amiloidosi può colpire vari organi e il quadro clinico della malattia è vario..

Inoltre, le seguenti malattie possono portare all'amiloidosi:

  • sarcoidosi;
  • Malattia di Whipple;
  • Morbo di Crohn;
  • colite ulcerosa aspecifica;
  • psoriasi;
  • spondilite anchilosante;
  • artrite reumatoide;
  • aterosclerosi.

Non ci sono solo forme acquisite, ma anche ereditarie di amiloidosi. Questi includono:

  • Febbre mediterranea;
  • Amiloidosi neuropatica portoghese;
  • Amiloidosi finlandese;
  • Amiloidosi danese.

Fattori di amiloidosi:

  • predisposizione genetica;
  • violazioni dell'immunità cellulare;
  • iperglobulinemia.

Forme della malattia

A seconda delle ragioni che l'hanno causata, l'amiloidosi si divide in diverse forme cliniche:

  • senile (senile);
  • ereditario (genetico, familiare);
  • secondario (acquisito, reattivo);
  • idiopatico (primario).

A seconda dell'organo in cui si depositano prevalentemente i depositi di amiloide, ci sono:

  • amiloidosi dei reni (forma nefrosica);
  • amiloidosi del cuore (forma cardiopatica);
  • amiloidosi del sistema nervoso (forma neuropatica);
  • amiloidosi del fegato (forma epatopatica);
  • amiloidosi surrenale (forma epinefropatica);
  • ARUD-amiloidosi (amiloidosi degli organi del sistema neuroendocrino);
  • amiloidosi mista.

Inoltre, l'amiloidosi è locale e sistemica. Con l'amiloidosi locale, si nota una lesione predominante di un organo, con sistemica - due o più.

Sintomi

Il quadro clinico dell'amiloidosi è vario: la sintomatologia è determinata dalla durata della malattia, dalla localizzazione dei depositi di amiloide e dalla loro intensità, dal grado di disfunzione d'organo e dalla peculiarità della struttura biochimica dell'amiloide.

Nella fase iniziale (latente) dell'amiloidosi, non ci sono sintomi. Per rilevare la presenza di depositi di amiloide è possibile solo con la microscopia. In futuro, man mano che i depositi della glicoproteina patologica aumentano, insorge e progredisce l'insufficienza funzionale dell'organo interessato, che determina le caratteristiche del quadro clinico della malattia..

Fattori di amiloidosi: predisposizione genetica, disturbi dell'immunità cellulare, iperglobulinemia.

Con l'amiloidosi renale, la proteinuria moderata è nota per lungo tempo. Quindi si sviluppa la sindrome nefrosica. I principali sintomi dell'amiloidosi renale sono:

  • la presenza di proteine ​​nelle urine;
  • ipertensione arteriosa;
  • rigonfiamento;
  • fallimento renale cronico.

Per l'amiloidosi del cuore, una triade di sintomi è caratteristica:

  • violazione del ritmo cardiaco;
  • cardiomegalia;
  • insufficienza cardiaca cronica progressiva.

Nelle fasi successive della malattia, anche uno sforzo fisico minore porta alla comparsa di grave debolezza, mancanza di respiro. Sullo sfondo dell'insufficienza cardiaca, la polisierosite può svilupparsi:

  • pericardite da versamento;
  • pleurite da effusione;
  • ascite.

Con l'amiloidosi del tratto gastrointestinale, si richiama l'attenzione su un aumento della lingua (macroglossia), che è associato alla deposizione di amiloide nello spessore dei suoi tessuti. Altre manifestazioni:

  • nausea;
  • bruciore di stomaco;
  • costipazione seguita da diarrea;
  • alterato assorbimento dei nutrienti dall'intestino tenue (sindrome da malassorbimento);
  • sanguinamento gastrointestinale.

La lesione amiloide del pancreas di solito si verifica con il pretesto di pancreatite cronica. Il deposito di amiloide nel fegato causa ipertensione portale, colestasi ed epatomegalia.

Con l'amiloidosi della pelle, compaiono noduli cerosi nel collo, nel viso e nelle pieghe naturali. Spesso, l'amiloidosi cutanea nel suo corso ricorda il lichen planus, la neurodermite o la sclerodermia.

Con l'amiloidosi del sistema muscolo-scheletrico, il paziente sviluppa:

  • miopatia;
  • periartrite omeroscapolare;
  • sindrome del tunnel carpale;
  • poliartrite che colpisce le articolazioni simmetriche.

L'amiloidosi del sistema nervoso è grave, caratterizzata da:

  • mal di testa persistenti;
  • vertigini;
  • demenza;
  • sudorazione eccessiva;
  • crolli ortostatici;
  • paralisi o paresi degli arti inferiori;
  • polineuropatia.

Diagnostica

Dato che l'amiloidosi può colpire vari organi e il quadro clinico della malattia è vario, la sua diagnosi presenta alcune difficoltà. Lo stato funzionale degli organi interni può essere valutato da:

  • Ultrasuoni;
  • Ecocardiografia;
  • ECG;
  • radiografia;
  • gastroscopia (EGDS);
  • sigmoidoscopia.

L'incidenza dell'amiloidosi è di 1 persona su 50.000. La malattia è più comune nelle persone anziane.

L'amiloidosi può essere presunta quando vengono rilevati i seguenti cambiamenti nei risultati dei test di laboratorio:

  • anemia;
  • trombocitopenia;
  • ipocalcemia;
  • iponatriemia;
  • iperlipidemia;
  • ipoproteinemia;
  • cilindruria;
  • leucocituria.

Per una diagnosi finale, è necessario eseguire una biopsia puntuale dei tessuti interessati (mucosa del retto, stomaco, linfonodi; gengive; reni), seguita da esame istologico del materiale ottenuto. Il rilevamento delle fibrille amiloidi nel campione di prova confermerà la diagnosi.

Trattamento

Nel trattamento dell'amiloidosi primaria vengono utilizzati ormoni glucocorticoidi e farmaci citostatici.

Nell'amiloidosi secondaria, il trattamento è diretto principalmente alla malattia sottostante. Anche prescritti farmaci della serie 4-aminoquinoline. Si consiglia una dieta a basso contenuto di proteine ​​con sale limitato.

Lo sviluppo di insufficienza renale cronica allo stadio terminale è un'indicazione per l'emodialisi.

Possibili complicazioni e conseguenze

L'amiloidosi può essere complicata dalle seguenti patologie:

  • diabete;
  • insufficienza epatica;
  • sanguinamento gastrointestinale;
  • insufficienza renale;
  • ulcere amiloidi dello stomaco e dell'esofago;
  • insufficienza cardiaca.

Previsione

L'amiloidosi è una malattia progressiva cronica. Nell'amiloidosi secondaria, la prognosi è in gran parte determinata dalla possibilità di terapia della malattia sottostante.

Con lo sviluppo di complicanze, la prognosi peggiora. Dopo la comparsa dei sintomi di insufficienza cardiaca, l'aspettativa di vita media di solito non supera diversi mesi. L'aspettativa di vita media dei pazienti con insufficienza renale cronica è di 12 mesi. Questo periodo è leggermente aumentato nel caso dell'emodialisi.

Prevenzione

Nessuna profilassi per l'amiloidosi primaria (idiopatica) dovuta a causa sconosciuta.

Per la prevenzione dell'amiloidosi secondaria, è importante identificare e trattare tempestivamente le malattie infettive, oncologiche e infiammatorie purulente.

La prevenzione delle forme genetiche di amiloidosi consiste nella consulenza medica e genetica delle coppie sposate nella fase di pianificazione della gravidanza.

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Istruzione: laureato presso l'Istituto medico statale di Tashkent, specializzato in medicina generale nel 1991. Ha superato ripetutamente corsi di aggiornamento.

Esperienze lavorative: anestesista-rianimatore del complesso maternità cittadino, rianimatore del reparto di emodialisi.

Le informazioni sono generalizzate e fornite solo a scopo informativo. Al primo segno di malattia, consultare il medico. L'automedicazione è pericolosa per la salute!

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Amiloidosi. Primario (AL) e secondario (AA). Tipi di amiloidosi.

L'amiloidosi (distrofia amiloide) è una malattia eterogenea associata a un metabolismo proteico alterato, accompagnata dalla formazione e dalla deposizione nei tessuti di uno specifico complesso proteina-polisaccaride - amiloide.

L'amiloidosi può essere acquisita o ereditaria. La malattia può essere localizzata o sistemica. L'amiloide può accumularsi nel fegato, nei reni, nel cuore, nei nervi e nei vasi sanguigni, causando una varietà di sindromi cliniche, tra cui cardiomiopatia, epatomegalia, proteinuria, macroglossia, disfunzione autonomica, neuropatia, insufficienza renale, ipertensione.

Amiloidosi, Nodo, Rosso Congo

Esistono molti tipi di amiloidosi, in particolare:

  • Amiloidosi AL (derivata da catene leggere di immunoglobuline) - amiloidosi primaria.
  • AA-amiloidosi (acquisita) - amiloidosi secondaria.
  • L'amiloidosi AF (febbre mediterranea intermittente) è una forma ereditaria di amiloidosi, con un meccanismo di trasmissione autosomica recessiva.
  • Amiloidosi AH (correlata all'emodialisi) - osservata esclusivamente in pazienti in trattamento di emodialisi.
  • Amiloidosi AE - una forma di amiloidosi locale che si sviluppa in alcuni tumori.
  • Amiloidosi ASC1 - amiloidosi sistemica senile.
  • Aβ-amiloidosi - con malattia di Alzheimer.

Questo articolo considererà più in dettaglio i due tipi più comuni di amiloidosi: primaria e secondaria.

Allora, qual è l'amiloidosi primaria o l'amiloidosi AL??

Definizione della malattia.

Amiloidosi delle catene leggere amiloidi (AL), amiloidosi sistemica primaria (PSA) o semplicemente amiloidosi primaria. La malattia si verifica quando le cellule produttrici di anticorpi (plasmacellule) di una persona non funzionano correttamente e producono fibre proteiche anormali da componenti anticorpali chiamate catene leggere. Queste catene leggere formano depositi di amiloide che possono causare gravi danni a vari organi. Le catene leggere anormali nelle urine sono talvolta chiamate "proteine ​​di Bence Jones".

Epidemiologia.

L'amiloidosi AL è il tipo più comune di amiloidosi sistemica nei paesi sviluppati, con un'incidenza stimata di 9 casi per milione di abitanti all'anno. L'età media dei pazienti diagnosticati è di 65 anni e meno del 10% dei pazienti ha meno di 50 anni.

segni e sintomi.

L'amiloidosi AL può colpire una vasta gamma di organi e quindi si presenta con una serie di sintomi. I reni sono l'organo più comunemente colpito dall'amiloidosi AL. I sintomi della malattia renale e dell'insufficienza renale possono includere ritenzione di liquidi, gonfiore e mancanza di respiro. Le complicanze cardiache, che colpiscono oltre un terzo dei pazienti, includono insufficienza cardiaca e battito cardiaco irregolare. Altri sintomi possono includere disturbi gastrointestinali, ingrossamento del fegato, soppressione delle ghiandole surrenali e di altre ghiandole endocrine, scolorimento della pelle, affaticamento e perdita di peso.

Amiloidosi AL sistemica. A. Macroglossia con una cresta laterale della lingua. B. Porpora periorbitale bilaterale. C. Tipo pseudo-sportivo di infiltrati muscolari secondari diffusi. D. Epatomegalia in massa dovuta ad amiloidosi epatica primaria. E. Malattia polmonare interstiziale bilaterale diffusa. F. Ingrandimento della ghiandola sottomandibolare. Amiloidosi AL localizzata. G. Amiloidosi congiuntivale nodulare. H. Goratum nodulo amiloide.

Diagnosi della malattia.

La diagnosi si basa su un esame del sito interessato che mostra depositi di amiloide positivi al rosso Congo colorati con anticorpi positivi mediante immunoistochimica anti-LC e / o immunofluorescenza. A causa della natura sistemica della malattia, è necessario prendere in considerazione biopsie non invasive come l'aspirazione di grasso addominale prima di eseguire biopsie degli organi coinvolti per ridurre il rischio di sanguinamento.

Inoltre, il sangue e l'urina possono essere esaminati per la presenza di "catene leggere", che possono formare depositi di amiloide, causando malattie.

Trattamento.

Il trattamento più efficace è il trapianto di midollo osseo autologo utilizzando cellule staminali. Tuttavia, non a tutti i pazienti viene prescritto questo tipo di trattamento..

Altri trattamenti possono includere la chemioterapia, simile a quella utilizzata per il mieloma multiplo. La combinazione di melfalan e desametasone si è rivelata efficace in coloro che non sono idonei al trapianto di cellule staminali e la combinazione di bortezomib e desametasone è ora ampiamente accettata nell'uso clinico..

Previsione.

L'aspettativa di vita nell'amiloidosi AL dipende dallo spettro del danno d'organo (il principale fattore di prognosi è la cardiopatia amiloide), dalla gravità del danno d'organo individuale e dalla risposta ematologica al trattamento..

Quindi, considera l'amiloidosi secondaria o AA..

Definizione di malattia.

L'amiloidosi-AA è anche nota come amiloidosi secondaria o amiloidosi sistemica reattiva. Si verifica in pazienti con malattie infiammatorie o infettive croniche prolungate per diversi anni.

La maggior parte dei pazienti con amiloidosi-AA ha depositi di amiloide nei reni, che interrompono la struttura del rene e causano disfunzione renale, il più delle volte manifestata dalla comparsa di proteine ​​nelle urine. La milza contiene sempre depositi di amiloide, la cui quantità può essere aumentata. Possono anche esserci depositi di amiloide in altre parti del corpo che di solito non causano sintomi.

Le fibrille trovate nei depositi di amiloide sono formate da una proteina chiamata proteina amiloide A, che è derivata da una normale proteina del sangue di funzione sconosciuta chiamata proteina sierica amiloide A (SAA). L'SAA, che viene prodotto nel fegato, si trova in quantità molto piccole (meno di 5 mg per litro) nel sangue di tutte le persone sane. Ma in risposta a molti tipi di infiammazioni, infezioni o lesioni del corpo, la produzione di SAA è notevolmente aumentata, insieme alla produzione di un'altra proteina normale, la proteina C-reattiva (CRP). Anche la produzione di alcune altre proteine ​​del sangue è aumentata, sebbene in misura molto minore, come parte di questa normale risposta alla malattia, chiamata risposta della fase acuta..

Quali malattie possono aumentare il rischio di amiloidosi?

Le malattie infiammatorie che più comunemente portano all'amiloidosi AA rientrano nelle seguenti categorie.

Malattie reumatologiche, tra cui: artrite reumatoide, artrite giovanile, spondilite anchilosante e artrite psoriasica.

Malattie infiammatorie del tratto gastrointestinale, tra cui il morbo di Crohn e la colite ulcerosa.

Infezioni croniche come: tubercolosi, bronchiectasie, osteomielite o infezioni associate a fibrosi cistica, AIDS.

Malattie maligne, tra cui il morbo di Hodgkin, il cancro ai reni e il morbo di Castelmann.

Disturbi ereditari che causano la distruzione di geni infiammatori come la febbre mediterranea familiare (FMF).

Come si manifesta l'amiloidosi secondaria??

I sintomi più comuni dell'amiloidosi AA sono causati dai depositi di amiloide nei reni. I depositi inizialmente causano una funzione renale compromessa e nel tempo possono portare a insufficienza renale allo stadio terminale.

I sintomi della malattia renale possono includere:

• proteinuria (proteine ​​nelle urine);

• perdita di peso e appetito ridotto;

• nausea e vomito;

• aumento della necessità di urinare nelle prime fasi.

L'amiloidosi AA di solito causa un ingrossamento della milza, che spesso non causa sintomi ma può essere rilevato all'esame da un medico. Raro: i depositi di AA amiloide nella ghiandola tiroidea possono causare gozzo. I depositi di AA amiloide nel fegato possono causare l'ingrandimento del fegato. Possono esserci depositi di AA amiloide nell'intestino e nelle ghiandole surrenali. Questi di solito non causano alcun sintomo, ma a volte, in rari casi, possono avere gravi conseguenze. L'amiloide AA nel cuore ha molto raramente effetti clinicamente significativi.

Come viene diagnosticata l'amiloidosi-AA?

I pazienti con amiloidosi AA di solito si rivolgono a un medico per insufficienza renale. In oltre il 90% dei casi, la proteinuria (proteine ​​nelle urine) è il primo segno.

Pertanto, i medici possono sospettare l'amiloidosi AA se un paziente con una condizione infiammatoria di lunga data sviluppa sintomi di malattia renale, soprattutto se è presente anche una milza ingrossata. Altri segni di malattia renale nell'amiloidosi AA possono includere:

Sindrome nevrotica:

- una grande quantità di proteine ​​nelle urine (> 3,5 g / giorno);

- basso livello di albumina nel sangue;

- edema periferico - gonfiore alle caviglie.

Raramente:

- ematuria (sangue nelle urine);

- difetti dei tubuli renali;

- diabete insipido nefrogenico;

- calcificazione renale (depositi di calcio nei reni).

La diagnosi di amiloidosi può essere confermata (o può essere eliminata) eseguendo una biopsia del rene e / o effettuando una scansione SAP. La scansione SAP mostra la distribuzione e la quantità di amiloide negli organi in tutto il corpo. La scansione SAP ha rivoluzionato la comprensione della storia naturale dell'amiloidosi e la sua risposta al trattamento.Le biopsie possono mostrare tracce microscopiche di amiloide in piccoli campioni di tessuto, ma non possono fornire una visione di tutto il corpo. La scansione SAP è l'unico modo per ottenere un quadro completo dell'estensione della malattia. Nell'amiloidosi AA, le scansioni SAP sequenziali ripetute possono essere molto utili, dimostrando che i depositi di amiloide stanno regredendo (restringendosi) quando la malattia infiammatoria sottostante viene trattata efficacemente.

Trattamento della malattia.

Il trattamento di tutti i tipi di amiloidosi si basa attualmente sui seguenti principi:

1.Ridurre i mezzi per provvedere alla formazione di una proteina precursore dell'amiloide (per questo si usa la colchicina).

2.Mantenere le funzioni degli organi contenenti amiloide.

Il sottotipo AA non viene curato.

Amiloidosi

Descrizione

L'amiloidosi è una malattia accompagnata da una violazione del metabolismo delle proteine ​​e del funzionamento del sistema immunitario. La conseguenza di tali violazioni è l'amiloide - deposizione intercellulare di masse proteiche omogenee in tutti gli organi del corpo e dei suoi tessuti senza eccezioni. Progredendo, sposta e sostituisce le cellule sane dell'organo colpito, provocando così la perdita dell'ipodynamia, che spesso provoca lo sviluppo della distrofia. Se l'amiloidosi non viene trattata, contribuisce alla formazione di insufficienza multiorgano, dopo la quale può verificarsi la morte.

Gli scienziati medici hanno scoperto che l'amiloidosi preoccupa quasi l'1% della popolazione mondiale. In questo caso, l'amiloidosi secondaria si verifica molte volte più spesso di quella primaria. Questa malattia può essere ereditata. Tali casi sono stati notati tra i rappresentanti di nazionalità armena ed ebraica, nonché nei paesi del Mediterraneo..

Esistono 2 forme principali di amiloidosi:

  • sistemico (i tessuti della maggior parte degli organi sono interessati);
  • locale (danno ai tessuti in qualsiasi organo: nei reni, nel cuore, nella pelle, ecc.)

Curiosità: gli uomini contraggono l'amiloidosi il doppio delle donne.

  • Amiloidosi primaria (idiopatica). Le sue ragioni non sono sempre note. Nello studio, si è scoperto che le fibrille amiloidi sono una conseguenza delle catene immunoglobuliniche, che si chiama paramiloidosi. I sintomi dell'amiloidosi primaria possono includere:
    • miastenia grave, che porta all'atrofia muscolare;
    • dolore nella cavità addominale, accompagnato da diarrea e dispepsia;
    • violazione del sistema genito-urinario e menopausa;
    • malattie degli organi della vista (retinite, periarterite, ecc.)
  • Amiloidosi secondaria (generale). Si verifica nel mezzo di altre malattie, come la tubercolosi, la bronchite, l'osteomielite, la malaria, la sifilide, cioè sullo sfondo di malattie e infezioni croniche. L'amiloidosi generale è accompagnata da carie tissutale e suppurazione degli organi. Le lesioni dell'intestino, del fegato, della milza e dei reni sono le più comuni. L'amiloidosi secondaria passa inosservata per molto tempo. Una leggera debolezza e una diminuzione dell'attività si verificano quando i reni sono colpiti. Successivamente, durante i test, le proteine ​​appaiono nelle urine. Nell'ultima fase si sviluppa un'insufficienza renale.
  • Amiloidosi ereditaria. Qualificata da mutazioni genetiche del sistema immunitario, con conseguente formazione di cellule che producono amiloide. L'amiloidosi ereditaria comprende febbre, amiloidosi neuropatica familiare, nefropatica e cardiopatica.
  • Amiloidosi cerebrale senile. È il più pericoloso, poiché in tali circostanze sono colpiti il ​​muscolo cardiaco, il pancreas, i polmoni e il cervello. Più comune nelle persone con Alzheimer.
  • Amiloidosi nei tumori. La malattia si manifesta con la deposizione di amiloide nei tessuti dell'organo interessato, a seguito della quale la crescita di un tumore maligno progredisce. La causa dell'amiloidosi nelle neoplasie è il cancro della ghiandola endocrina e un tumore delle sue isole.

Prevenzione dell'amiloidosi

Questa terribile malattia può essere evitata approfittando di diete speciali e una varietà di integratori alimentari. Il primo passo è:

  • ridurre l'assunzione di cibi ricchi di proteine. Si tratta principalmente di piatti di origine animale;
  • aumentare il consumo di piatti a base di pesce, alimenti contenenti cereali integrali, nonché verdure, frutta e noci;
  • rinunciare a latticini, zucchero e cibi contenenti caffeina;
  • mangiare più cibi contenenti vitamina C.Questi sono agrumi, cavoli, pomodori, mele, uva spina, patate al forno e molti altri alimenti.

Il trattamento dipende dal tipo di malattia. Se l'amiloidosi è primaria, l'aderenza a una dieta antiproteica porterà a un buon risultato. Anche la chemioterapia e la colchicina possono essere utili. L'amiloidosi secondaria prevede la nomina di antibiotici, farmaci antiaritmici e diuretici che agiscono su un organo specifico.

Se i farmaci non aiutano, viene prescritto un intervento chirurgico. Pertanto, possono essere eseguiti trapianti di midollo osseo, rene o fegato, trapianti di cuore e persino l'impianto di pacemaker..

Danno d'organo da amiloidosi

  • Danno ai reni. Malattia frequente e molto pericolosa. I sintomi dell'amiloidosi renale hanno 4 stadi: latente, proteinurico, nefrotico e azotemico.
  • Danno al fegato. La dimensione dell'organo aumenta, che può essere determinata sondando l'addome. L'epatopatia amiloide si manifesta con ingrossamento del fegato, ittero e ipertensione portale..
  • Amiloidosi del cuore. La sua manifestazione è accompagnata da aritmia, mancanza di respiro, svenimenti e cardiomiopatia. La deposizione di amiloide può essere presente sia nel muscolo cardiaco che nelle sue membrane.
  • Amiloidosi della pelle. Promuove l'interruzione dell'afflusso di sangue nei vasi, che si esprime in secchezza e desquamazione della pelle. Può comparire un'eruzione cutanea sotto forma di piccola acne rossa.
  • Malattia delle articolazioni. Nell'amiloidosi delle articolazioni, vengono colpite prima le mani ei piedi, quindi le ginocchia e i gomiti. Sono caratteristici dolore al movimento, edema tissutale, aumento della temperatura della pelle nelle aree infiammate..
  • Danno muscolare. L'amiloidosi di questi organi si manifesta nella loro debolezza, aumento delle dimensioni e compattazione. È accompagnato da dolore e comparsa di noduli densi. Se la malattia è iniziata, i muscoli vengono compressi, l'afflusso di sangue viene interrotto, a seguito della quale si verifica la loro morte..
  • Malattia del sistema nervoso. L'amiloidosi del sistema nervoso centrale è caratterizzata dalla deposizione di amiloide nei tessuti del cervello, una conseguenza diretta di questo processo è una violazione delle capacità mentali del paziente.
  • Amiloidosi del tratto gastrointestinale. L'assorbimento di nutrienti e vitamine cambia. Ciò si manifesta sotto forma di diarrea, perdita di peso improvvisa, affaticamento, disturbi mentali, nonché perdita di capelli e anemia..
  • Ingrandimento della milza. L'amiloidosi di questo organo porta ad un aumento delle sue dimensioni e allo sviluppo dell'ipersplenismo, che è caratterizzato da anemia e leucopenia..
  • Amiloidosi dei polmoni. Si manifesta con polmonite, pleurite, cisti. Il più delle volte si trova sulle pareti dei vasi dei polmoni e dei bronchi.

Il trattamento dell'amiloidosi può essere effettuato solo con un accurato esame del paziente in condizioni stazionarie.

Sintomi

I segni di amiloidosi osservati nelle persone con questa malattia dipendono direttamente dall'organo interessato. A questo proposito, è impossibile individuare un gruppo specifico di sintomi e, a seconda dell'amiloidosi di un particolare organo, si distinguono interi complessi di sintomi. Va anche notato che il polimorfismo del quadro clinico è caratteristico dell'amiloidosi generalizzata primaria, poiché insieme all'intestino, possono essere colpiti il ​​cuore, la pelle, i reni, il sistema endocrino e nervoso..

Spesso i primi sintomi possono essere una temperatura corporea elevata a lungo termine, una VES significativamente aumentata.

Danno renale con amiloidosi.

La localizzazione più comune è l'amiloidosi renale. I sintomi di una tale patologia sono molto diversi e molto pericolosi senza la nomina di un trattamento adeguato. Il quadro clinico dell'amiloidosi renale si manifesta con alcuni sintomi di insufficienza renale cronica, vale a dire:

  • Cambiamenti quantitativi nelle urine: oliguria (meno di 500 ml di urina vengono escreti al giorno) e anuria (meno di 50 ml nello stesso periodo).
  • Disturbi dal benessere generale: comparsa di irritabilità, ansia, debolezza e aumento della fatica.
  • La comparsa di edema - a causa di una diminuzione della concentrazione di proteine, il fluido passa nelle strutture dei tessuti, il che porta all'edema. Con la progressione prolungata della malattia, il liquido si accumula nelle cavità addominale e toracica, nonché nella cavità pericardica, portando ad ascite, idrotorace e idropericardio.
  • A causa del danno al parenchima renale, si verifica un aumento della pressione sanguigna, compaiono aritmie e ipertrofia del muscolo cardiaco.
  • La violazione dello stato mentale e funzionale - manifestata come conseguenza dell'effetto dannoso dell'urea con i reni non funzionanti - porta a un disturbo del background mentale, insonnia, disturbi della memoria e capacità mentali.
  • Anemia: a causa dell'amiloidosi renale, non viene più prodotta la quantità richiesta di eritropoietina, che stimola la produzione di globuli rossi nel midollo osseo.

Danno epatico con amiloidosi.

Con le forme generalizzate della malattia, si sviluppa la cosiddetta amiloidosi epatica. I sintomi sono causati dalla deposizione di amiloide nel tessuto epatico e, di conseguenza, dalla compressione degli epatociti (cellule del fegato) e delle strutture del lobulo epatico (vena, arteria, dotto biliare). Con l'accumulo di amiloide, il fegato aumenta di dimensioni, l'ipertensione portale si verifica a causa della compressione dei vasi sanguigni. Inoltre, c'è un aumento della pressione nella vena porta, le vene della milza, dell'esofago e di altri organi interni si espandono. Tutto ciò si manifesta con la comparsa di ascite, il verificarsi di sanguinamento dalle vene dilatate dell'esofago (spesso), feci sanguinolente (melena), vomito misto a sangue.

Quando le vie biliari sono compresse dall'amiloide, si verifica ittero (a causa dell'accumulo di bilirubina), che è accompagnato da forte prurito e sclera gialla.

Danno intestinale con amiloidosi.

Una delle varianti della lesione è l'amiloidosi intestinale. I sintomi di questa forma sono caratterizzati da:

  • La diarrea cronica - diarrea persistente, frequente e prolungata - porta all'esaurimento del corpo e la persona inizia a perdere peso.
  • Le sindromi di enteropatia essudativa e assorbimento alterato sono il sintomo più comune dell'amiloidosi intestinale: in questo caso, si perde un'enorme quantità di proteine, che migra dal sangue nel lume intestinale, venendo rilasciata verso l'esterno. La sindrome da malassorbimento è caratterizzata da un decorso rapidamente progressivo. A causa della simultanea essudazione (rilascio) di proteine ​​nel lume intestinale, prevalgono i disturbi del metabolismo delle proteine ​​sotto forma di ipoproteinemia persistente (una diminuzione della quantità di proteine ​​nel flusso sanguigno) e l'edema. In questo caso, l'ipoproteinemia è molto difficile da correggere con la terapia sostitutiva..
  • Ostruzione intestinale - si forma a seguito della deposizione locale (locale) di amiloide e dello sviluppo di una formazione simile a un tumore, che, comprimendo le anse intestinali, porta a una violazione dell'evacuazione delle feci. Una tale manifestazione può portare a gravi complicazioni, fino alla sepsi..
  • Il sanguinamento gastrointestinale è una manifestazione abbastanza comune dell'amiloidosi intestinale, che è caratterizzata dallo sviluppo di varie forme di anemia.

Danni al sistema nervoso nell'amiloidosi.

I sintomi iniziali più comuni dell'amiloidosi primaria del sistema nervoso comprendono debolezza generale, affaticamento e perdita di peso abbastanza rapida. In circa il 40% dei casi, la polineuropatia si sviluppa con un coinvolgimento minimo degli organi interni e nel 15% dei casi può essere l'unica manifestazione della malattia. Ma nel 60% dei casi, l'amiloidosi sistemica primaria porta alla polineuropatia sullo sfondo di manifestazioni pronunciate di amiloidosi di altra localizzazione (con amiloidosi già esistente di cuore, reni, intestino e altri). La polineuropatia è di natura assonale, con prevalentemente fibre sottili mielinizzate (mielinizzate) e non mielinizzate, e il processo clinico assomiglia alla polineuropatia diabetica. Prima di tutto, sono interessate le fibre sensoriali che conducono il dolore e la sensibilità alla temperatura, così come le fibre vegetative..

I sintomi iniziali della polineuropatia con amiloidosi del sistema nervoso sono:

  • Intorpidimento
  • Disestesia (disturbi della sensibilità). Allo stesso tempo, la sensibilità soffre più superficiale che profonda
  • Bruciore alle mani e ai piedi.

La sconfitta delle fibre autonome e dei gangli da parte dell'amiloidosi si manifesta con ipotensione ortostatica, polso fisso, disfunzione erettile, trofismo cutaneo alterato e diminuzione della sudorazione.

In una fase successiva, si sviluppano debolezza muscolare e amiotrofia (funzione muscolare e nutrizione compromesse). Allo stesso tempo, i disturbi motori sono meno pronunciati, rispetto ai sensibili.

Danni al tessuto muscolare nell'amiloidosi.

La gravità dei disturbi del movimento aumenta se l'amiloidosi colpisce direttamente il tessuto muscolare con il coinvolgimento dei muscoli prossimali delle estremità.

La miopatia amiloide si manifesta con disturbi di migliore qualità principalmente nei bambini, che è associata a debolezza e affaticamento dello strato muscolare già debolmente espresso, che si verificano a causa della loro compattazione e ipertrofia. Se l'amiloide inizia a depositarsi nei muscoli della lingua, si sviluppa la cosiddetta macroglossia (un aumento della lingua a dimensioni anormalmente grandi). Possono anche comparire disfagia (incapacità di deglutire) e ingrossamento della voce. Alcuni contingenti di pazienti sviluppano insufficienza respiratoria a causa dell'amiloidosi che colpisce i muscoli respiratori.

Lesioni cutanee nell'amiloidosi.

Nell'amiloidosi primaria si può spesso notare l'una o l'altra eruzione cutanea: molto spesso si tratta di petecchie, porpora, noduli e placche, mentre è impossibile notare alcun criterio generale caratteristico dell'amiloidosi cutanea. Con la forma a placca nodulare dell'amiloidosi cutanea, si osserva un gran numero di placche e nodi, che si trovano principalmente sugli stinchi e sulle caviglie. Una caratteristica di questa forma di amiloidosi è la disposizione simmetrica di noduli isolati su entrambe le gambe. Questa forma si trova principalmente nelle donne..

Diagnostica

Metodi diagnostici moderni per l'amiloidosi

L'amiloidosi è una malattia che si manifesta come una patologia del metabolismo delle proteine ​​e delle prestazioni del sistema immunitario. L'amiloide (complesso proteina-saccaride) derivante da questo disturbo può essere depositato nelle cellule di qualsiasi tessuto corporeo. Con lo sviluppo della malattia, sostituisce gradualmente le cellule sane e l'organo smette di funzionare. Con una forma grave di patologia, si verifica un'insufficienza multiorgano (danno al 50% o più organi), che porta alla morte.

La forma ereditaria della malattia è osservata nell'area del Mar Mediterraneo, così come nelle persone di nazionalità ebraica e armena. Tra gli uomini, questa malattia si verifica due volte più spesso..

Le forme più comuni della malattia possono essere chiamate nefropatiche, in cui si osservano depositi nei reni e depositi sistemici di amiloide in molti organi.

L'amiloide depositata in vari organi differisce nella struttura. Ci sono circa 15 tipi in totale, differenti per struttura e composizione. Si basano su due tipi:

  • AA amiloide. Le malattie infiammatorie croniche causano alti livelli plasmatici di proteina SAA e la mantengono per un lungo periodo. Quando la proteina viene scissa in modo incompleto, si forma l'amiloide AA fibrillare.
  • Amiloide AL. Le proteine ​​di questo tipo compaiono quando gli amiloidoblasti vengono scissi (plasmacellule degenerate). Sono composti immunoglobulinici anormali.
  • La comparsa di altri tipi di amiloide è determinata dalla forma dell'amiloidosi.

Tipi di malattia

L'amiloidosi si presenta come una malattia indipendente e concomitante. La diagnosi di amiloidosi distingue diversi tipi:

Primario o idiopatico. Con questo tipo di depositi si trovano in tutti gli organi interni. È impossibile determinare la causa esatta dell'apparenza. Esistono molteplici anomalie nelle cellule del sistema immunitario con l'accumulo di AL-amiloide nella pelle, nei tessuti dei sistemi muscolare, nervoso e cardiovascolare. Può essere causato da plasmocitoma (mieloma) - una patologia tumorale maligna.

Sintomi di amiloidosi primaria:

  • Miastenia grave con conseguente atrofia muscolare;
  • Dispepsia e diarrea;
  • Patologia del sistema genito-urinario e riproduttivo;
  • Danni agli organi visivi.

Secondario

È una complicazione di qualsiasi malattia infiammatoria. La ragione del suo aspetto potrebbe essere:

  • Malattie infettive croniche: pielonefrite, tubercolosi, bronchiectasie, malaria, sifilide o lebbra (lebbra);
  • Malattie suppurative croniche: osteomielite, ulcere purulente e ferite;
  • Colite ulcerosa - infiammazione del colon;
  • Lesioni tumorali degli organi ematopoietici: leucemia, linfogranulomatosi, ecc.;
  • Patologia reumatologica: varie artriti e altre.

L'amiloidosi secondaria si forma negli organi interni. C'è una violazione dell'attività degli organi con la più grande deposizione di amiloide - nella regione dei reni, milza, fegato o linfonodi. In futuro, il danno si diffonde ad altri organi con conseguente morte..

Ereditario

Questa forma si forma a causa di anomalie genetiche nelle cellule del sistema immunitario, che portano alla comparsa di amiloidoblasti. Una patologia simile viene diagnosticata in alcuni gruppi nazionali o in una specifica area geografica. La forma ereditaria include:

  • Malattia periodica - febbre mediterranea familiare;
  • Amiloidosi nefropatica familiare o inglese;
  • Amiloidosi neuropatica ereditaria: portoghese, americana o finlandese
  • Amiloidosi cardiopatica ereditaria o danese.

Senile

Un approccio sistematico consente di identificare questa patologia nelle persone dopo 80 anni. Include:

  • Amiloidosi cerebrale o cerebrale. Diagnosi di malattia di Alzheimer;
  • Amiloidosi del cuore. Colpisce il muscolo cardiaco. I depositi si formano anche nei polmoni, nel fegato e nel pancreas.

Neoplastico

In questo caso, l'amiloidosi si sviluppa localmente negli organi con un processo maligno pronunciato. È causata dal cancro midollare della tiroide o dal gonfiore delle isole pancreatiche.

Emodialisi

Con l'emodialisi prescritta a pazienti con insufficienza renale, il livello ematico di B 2 -microglobulina aumenta gradualmente. Questa proteina, quando interagisce con le nucleoproteine, si deposita nei tessuti renali.

Diagnosi di amiloidosi

Per diagnosticare l'amiloidosi, al paziente vengono assegnati numerosi studi diversi. Questa è un'analisi generale del sangue e delle urine, biochimica del sangue, ecografia degli organi interni, biopsia e ricerca genetica.

Analisi del sangue generale

Identifica anomalie specifiche dell'amiloidosi. Nelle ultime fasi della malattia, questo studio aiuta a identificare l'organo danneggiato..

Analisi generale delle urine

La diagnosi di amiloidosi renale mostra la probabilità di sviluppare processi infiammatori nei reni.

Con la patologia renale, viene rivelato:

  • Proteinuria: il contenuto di proteine ​​nelle urine è superiore a 3 g / l;
  • Ematuria: rilevamento di eritrociti nelle urine;
  • Leucocituria: presenza di leucociti nelle urine;
  • Cilindruria: il contenuto nelle urine di cilindri formati durante l'amiloidosi da proteine, cellule epiteliali renali, leucociti ed eritrociti;
  • Diminuzione della densità delle urine.

Chimica del sangue

Permette di valutare le condizioni generali del corpo e stabilire la causa dell'amiloidosi. Questa analisi determina:

  • Proteine ​​della fase generale dell'infiammazione, prodotte dal fegato o da alcuni leucociti durante il processo infiammatorio. Particolare attenzione dovrebbe essere prestata alla quantità di fibrinogeno.
  • Gli esami del fegato indicano le condizioni di questo organo.
  • L'aumento dei livelli di colesterolo è un segno di sindrome nefrosica..
  • La diminuzione dei livelli di proteine ​​indica sindrome nefrosica o insufficienza epatica.
  • Gli aumenti dell'urea e della creatinina sono indicativi di una disfunzione renale nell'amiloidosi.

Procedura ad ultrasuoni

Questo metodo consente di determinare la struttura e la struttura dei tessuti degli organi interni, il grado e la distribuzione dei processi patologici.

La diagnosi di amiloidosi mediante ultrasuoni mostra:

  • Condensa e cambiamento delle dimensioni dei reni;
  • La presenza di cisti nei reni;
  • Compattazione e ingrossamento della milza e del fegato, accompagnati da patologia del flusso sanguigno;
  • Ipertrofia del muscolo cardiaco;
  • Presenza di depositi di amiloide nelle pareti dei principali vasi sanguigni;
  • Aumento del volume del fluido in varie cavità corporee: ascite, idropericardio o idrotorace.

Biopsia

Rimozione di un piccolo pezzo di tessuto per l'esame utilizzando metodi speciali. Il suo utilizzo consente di diagnosticare l'amiloidosi nel 90% dei casi. Lo studio prende tessuto muscolare, organi interni e mucose.

Ricerca genetica

Viene eseguito con la probabilità di sviluppare amiloidosi ereditaria. Per lo studio viene prelevato il materiale genetico del paziente, che viene controllato per la presenza di anomalie genetiche in alcuni cromosomi. Se viene rilevata una patologia, si raccomanda che tutti i parenti di sangue del paziente siano sottoposti a esame per identificarli con questa malattia.

Trattamento

Il trattamento dell'amiloidosi è sintomatico e di supporto: è impossibile curare completamente la malattia. Si consiglia al paziente il ricovero in ospedale, poiché con segni pronunciati della malattia sono possibili un pericoloso deterioramento acuto della condizione e la comparsa di complicanze. Dopo la stabilizzazione del paziente, la terapia viene eseguita a casa.

Se la malattia è di una forma secondaria ed è in una fase iniziale, il trattamento della malattia sottostante è efficace. In questo caso, i sintomi dolorosi dell'amiloidosi diminuiscono..

Il trattamento farmacologico dell'amiloidosi cerca di rallentare o limitare il più possibile la formazione di amiloide e di facilitare il decorso della malattia. Per questo, vengono utilizzati farmaci:

  • antinfiammatorio steroideo;
  • antitumorale e aminochinolina, che inibiscono la sintesi proteica;
  • antigottoso (con una forma ereditaria della malattia), che rallenta la velocità di formazione dei leucociti.

Se viene diagnosticata l'amiloidosi, la dieta viene prescritta non appena se ne accorge: aiuta a proteggere il cuore, i reni e altri organi colpiti dai prodotti metabolici e normalizza l'equilibrio del sale marino, uniforma la pressione sanguigna. Il cibo dovrebbe essere assunto frequentemente, ogni tre ore, in piccole porzioni. L'enfasi dovrebbe essere posta su brodi vegetali, frutta e verdura fresca, carni magre, pesce, latticini. Si consiglia di evitare brodi forti a base di pesce e carne; non è consigliabile mangiare formaggio, tuorlo d'uovo, pasticcini, caffè e alcol. Limitare l'assunzione di sale (fino a 2 g al giorno) è considerato obbligatorio per prevenire l'edema.

Alcuni pazienti credono che il trattamento del digiuno possa essere una panacea per l'amiloidosi, ma i medici dissipano queste idee: il paziente ha bisogno di un pasto regolare e la sua mancanza di cibo minaccia complicazioni.

Allo stesso tempo, non si oppongono al paziente che usa rimedi popolari sotto forma di preparati a base di erbe, che hanno effetti antinfiammatori e diuretici, ma avvertono che possono servire solo come misure ausiliarie, ma non sostituire il trattamento principale.

La malattia progredisce e spesso l'assunzione di farmaci da sola diventa insufficiente.

Tipi di dialisi per l'amiloidosi

Se a un paziente viene diagnosticata l'amiloidosi renale, il trattamento viene effettuato tramite dialisi per evitare lo sviluppo di insufficienza renale. Assicura l'eliminazione dei prodotti tossici dal corpo e aiuta a normalizzare l'equilibrio acqua-sale, acido-base. Con l'amiloidosi, è possibile eseguire la dialisi di due tipi:

  • emodialisi;
  • peritoneale.

Emodialisi

La procedura viene eseguita utilizzando una membrana semipermeabile artificiale che separa il sangue del paziente dalla soluzione di dializzato. Il sangue del paziente contiene un'alta concentrazione di sostanze nocive (urea, proteine, tossine), che non si trovano nella soluzione. Per diffusione, queste sostanze penetrano nella membrana, saturando il liquido con una concentrazione inferiore. Gli elementi vitali necessari (sodio, magnesio, calcio, potassio, ioni cloro) vengono reintegrati con dializzato nella concentrazione richiesta in modo che non rimangano nel sangue. Pertanto, l'apparato sostituisce un rene non funzionante. Se una persona soffre di gonfiore delle articolazioni, dei polmoni (tale edema può anche essere sotto la pelle o intorno al cuore), quindi a causa del trasferimento del liquido in eccesso nella soluzione a causa della differenza di pressione, passano.

Dialisi peritoneale

Il trattamento dell'amiloidosi renale è efficace con la dialisi peritoneale: i medici ritengono che l'escrezione di B2-microglobulina, che influenza la formazione di amiloidi, sia più efficace rispetto all'emodialisi. Il principio di questa procedura è simile a quello dell'emodialisi, ma il peritoneo agisce come una membrana attraverso la quale vengono escreti i prodotti metabolici. Questo è il nome del guscio sottile che copre la superficie interna della cavità addominale e dei suoi organi..

Questa procedura richiede il posizionamento di un catetere nella cavità pelvica. Questa manipolazione viene eseguita utilizzando una procedura chirurgica. La parte esterna del tubo viene fatta uscire sotto la pelle, davanti o sul lato della cavità addominale.

Grazie a questo, il trattamento dell'amiloidosi con dialisi diventa possibile a casa: il paziente stesso può gestire la procedura che deve essere eseguita ogni giorno. Questo è considerato un grande vantaggio rispetto all'emodialisi. Il catetere è fissato saldamente, il rischio di infezione in questo caso è minimo.

Il dializzato viene iniettato nella cavità addominale usando un catetere e le tossine dai vasi della parete peritoneale iniziano a fluire in esso (quest'area ha un buon apporto di sangue). La soluzione si inquina dopo poche ore, quindi viene sostituita con la dose successiva (solitamente 2 litri). Mentre il liquido è all'interno, non sono necessarie altre misure: il paziente può svolgere le sue attività quotidiane.

Trapianto di tessuti o organi

Nel caso in cui compaia un'insufficienza d'organo, è necessario il trapianto dell'organo malato (se si tratta di un rene o del cuore) o del tessuto (quando il fegato, la pelle è interessata). Se l'amiloidosi si sviluppa nella milza, deve essere rimossa.

Dopo un trapianto da donatore, il paziente assume farmaci che sopprimono l'immunità per il resto della sua vita - questo è necessario affinché il proprio corpo non rigetti il ​​tessuto o l'organo trapiantato. Tuttavia, l'uso di un organo donatore non è una panacea, poiché nella maggior parte dei casi è possibile una ricaduta della malattia, che peggiora la prognosi.

Il trapianto di organi viene effettuato sia in cliniche domestiche che all'estero (in Germania, Israele), dove quest'area della medicina è particolarmente sviluppata.

Medicinali

All'inizio, quando la malattia si è appena manifestata, i farmaci a base di aminochinolina aiutano. Solo un medico può prescrivere questi farmaci. Ricorda anche che non sono efficaci nella malattia acuta o avanzata..

Se la pressione sanguigna è aumentata in modo significativo dall'amiloidosi, vengono prescritti farmaci che la normalizzano. Con la formazione di edema, vengono utilizzati diuretici di un certo dosaggio, a seconda della gravità della sindrome nefrosica. Se il paziente ha una diminuzione dell'emoglobina, è necessario assumere farmaci con contenuto di ferro per normalizzare la composizione del sangue.

Gli immunosoppressori sono spesso prescritti per trattare questa condizione. Per l'amiloidosi primaria, si consiglia di assumere Melfalan, Prednisolone. In presenza di AA-amiloidosi vengono prescritti colchicina e Unithiol. Per il trattamento di molti pazienti vengono utilizzati farmaci desensibilizzanti: Suprastin,

Pipolfen. Per l'amiloidosi secondaria, che si presenta come una complicanza dell'artrite reumatoide, vengono prescritti farmaci antinfiammatori specifici.

Assunzione di farmaci nelle prime fasi della malattia

Nel trattamento dell'amiloidosi vengono utilizzati farmaci della serie aminochinolina, che mirano a prevenire la formazione di amiloide nei tessuti del corpo. Devono essere presi da 2-3 mesi a diversi anni per prevenire gli effetti collaterali..

I farmaci aminochinolina possono influire negativamente sulla vista. Pertanto, nel corso del trattamento, è necessario sottoporsi periodicamente a un esame da parte di un oftalmologo per identificare le violazioni nel tempo. Sono possibili anche altri effetti collaterali: diarrea, vomito, psicosi, eruzioni cutanee. Con un pronunciato effetto negativo dei farmaci in questo gruppo, vengono cancellati.

Colchicina per l'amiloidosi

Usando la colchicina per molto tempo, puoi dimenticare i nuovi attacchi della malattia, è un eccellente agente profilattico. Se questo farmaco viene assunto per tutta la vita, puoi ottenere i seguenti risultati:

  • remissione a lungo termine;
  • con un trapianto di rene si previene il ri-sviluppo della malattia;
  • completa scomparsa della sindrome nefrosica;
  • eliminazione della proteinuria, se i reni del paziente funzionano bene.

La dose giornaliera raccomandata del farmaco per l'amiloidosi è 1,8-2 mg. In presenza di insufficienza renale, la quantità di colchicina è leggermente ridotta. Questo farmaco è abbastanza sicuro per gli esseri umani. Può essere preso per molto tempo. In rari casi, sono possibili effetti collaterali sotto forma di indigestione, dolore addominale. In presenza di questi sintomi non è necessario annullare il trattamento con Colchicina. Tutto dovrebbe tornare alla normalità in pochi giorni. Per alleviare le condizioni del paziente, è consentita un'assunzione aggiuntiva di preparati enzimatici per 2-3 giorni.

La colchicina non è raccomandata per il trattamento dell'amiloidosi secondaria. In questo caso, non darà l'effetto desiderato..

Farmaci per il trattamento dell'amiloidosi causata dall'artrite reumatoide

Per l'amiloidosi secondaria, viene utilizzato Dimexide. Questo agente antinfiammatorio deve essere assunto per via orale in una quantità di 1-5 ml. In presenza di amiloidosi renale, l'agente viene prescritto con grande cura, a partire dal dosaggio minimo. L'intero processo di trattamento deve essere supervisionato da un medico..

Trattamento dell'amiloidosi primaria

Per aiutare il paziente con amiloidosi primaria, viene utilizzato Melfalan, che è combinato con un altro farmaco: il prednisolone. Il corso del trattamento è lungo: almeno un anno. Il farmaco viene assunto da 4 a 7 giorni, dopodiché è necessario fare una pausa per 28-45 giorni. Il numero di cicli di trattamento è determinato dal medico.

Il dosaggio dei farmaci dipende dal peso della persona. Per 1 kg di peso vengono prescritti 0,2 mg di Melfalan e 0,8 mg di Prednisolone. Questo dosaggio è indicato per l'assunzione di farmaci per 24 ore.

L'effetto positivo del trattamento con questi farmaci:

  • una significativa diminuzione delle proteine ​​nelle urine;
  • normalizzazione del contenuto di creatinina nel sangue del paziente;
  • miglioramento della circolazione sanguigna;
  • diminuzione della quantità di immunoglobulina.

Con l'amiloidosi primaria, è spesso impossibile eseguire un trattamento a lungo termine con questi farmaci, poiché le condizioni di una persona possono deteriorarsi rapidamente. Questo schema è accettabile per i pazienti senza grave insufficienza renale..

Rimedi popolari

Il trattamento dell'amiloidosi con rimedi popolari può avere un effetto positivo sulla salute, ma dovrebbe essere effettuato esclusivamente con il consenso del medico curante.

Per molte malattie è imperativo aderire a una dieta e l'amiloidosi non fa eccezione a questa regola. Devi escludere proteine ​​e sale dalla tua dieta, perché influenzano l'insufficienza renale e cardiaca. Si consiglia di aumentare il consumo di alimenti contenenti amido, acido ascorbico, sali di potassio. Questi includono prodotti da forno, patate, cereali, peperoni, verdure verdi (spinaci, broccoli, cavoletti di Bruxelles, aneto), agrumi, aglio, carote, fegato, pesce e latticini..

La medicina tradizionale consiglia di mangiare fegato crudo nel trattamento dell'amiloidosi, che contiene una grande quantità di sostanze utili e necessarie per il nostro corpo (acido ascorbico, tocoferolo, vitamine del gruppo B, carotene, axeroftolo). Il fegato contiene anche una ricca composizione di elementi minerali: P, Fe, Zn, Cu. Come risultato dell'assunzione giornaliera di fegato crudo (da uno e mezzo a due anni), si può osservare un miglioramento del funzionamento dei reni, del tratto gastrointestinale e del sistema nervoso.

Per rafforzare il sistema immunitario, vengono utilizzate piante medicinali che hanno proprietà antinfiammatorie. I seguenti rimedi sono popolari nella medicina popolare:

  • Infuso curativo di camomilla, boccioli di betulla, immortelle, erba di San Giovanni. Queste piante vengono mescolate e la miscela viene posta in un thermos e versata con acqua bollente, dopodiché viene lasciata in infusione, filtrata e consumata durante la notte.
  • Decotto di ortica (mirato alla purificazione del sangue, ha anche effetti antinfiammatori).
  • Il tè viene preparato con fiori e foglie di ortica, che vengono bolliti prima dell'uso.
  • Tè a base di fragole, menta, erba di San Giovanni. Usato come tonico.

Tintura alcolica di erbe d'avena. Si ritiene che questo farmaco abbia un effetto benefico sull'attività funzionale del cuore, dei vasi sanguigni e del sistema nervoso. Durante la cottura, l'erba viene schiacciata, versata in una bottiglia e versata con alcool, dopodiché viene posta in un luogo buio (si consiglia di filtrarla periodicamente). Prima dell'uso diluire la tintura con acqua.